일반성
보체 시스템 은 유기체 의 비특이적 방어 기작입니다 .
그것은 서로 상호 작용하고 외래 물질을 제거하기 위해 면역계의 다른 구성 요소와 협력하는 수많은 혈장 단백질로 구성됩니다.
보체 단백질은 응고 캐스케이드에서 일어나는 것과 매우 유사한 방식으로 일련의 효소 연쇄 반응 에 의해 활성화됩니다. 각 구성 요소는 유기체를 방어하기 위해 일련의 다음 구성 요소를 활성화합니다.
일부 질병은 보체 단백질 또는 그 조절 시스템의 양과 활동에 결함을 일으킬 수 있습니다. 이러한 구성 요소의 실험실 평가를 통해 혈류의 농도를 측정하고 기능을 검증 할 수 있습니다. 따라서이 검사는 감염의 발병을 촉진하거나자가 면역 반응을 증가시키는 것과 같이 보체 단백질이나 그 활동의 결함이나 이상이있는 경우 확립 할 수 있습니다 (즉, 동일한 유기체에 대한 잘못된 지시).
무엇
보체 (complement)는 항체의 특정 기능을 완성하고 통합 ( "보완")하기 때문에 그렇게 불리는 일련의 혈장 단백질입니다.
이 시스템의 기본 목적은 병원체 (특히 박테리아)를 제거 하거나 면역 복합체와 상호 작용하거나 다른 생물학적, 혈청 또는 세포 시스템에 의한 파괴를 촉진하여 유기체를 보호하는 것입니다.
그러나 보체는 항체 성분이없는 경우에도 작용할 수 있습니다. 이 시스템은 실제로 자가 면역 질환이 있는 경우에도 활성화되며, 항체는 유기체 자체 (자가 항체)에 속하는 장기 및 조직에 대해 반응합니다.
단백질 보충 : 무엇입니까?
- 보체 시스템은 약 30 개의 혈장 단백질로 구성되어 있으며 여러 개의 하위 구성 요소와 저해제에 의해 측면 및 측면으로 조절됩니다.
- 주요 보체 단백질은 9 (C1-C9)입니다.
- 보체 단백질은 감염에 반응 할 수있는 복합체 형성, 염증 및 세포 사멸 (세포 사멸) 과정에서 일어나는 캐스케이드 모델에 따라 상호 작용합니다.
보체의 활성화 경로
보완은 타고난 면제 의 방어 메커니즘의 일부입니다. 타고난 면역 체계는 특정 공격으로부터 신체를 인식하고 보호하는 항체를 생산하는 취득 된 것과는 달리, 고유 면역 체계는 비특이적입니다.
이 방어 메커니즘은 인체가 잠재적 인 병원체를 발견했을 때 구현하는 최초이자 가장 빠른 대응이기 때문에 매우 중요합니다.
보체 시스템은 외국 미생물에 대한 사전 노출을 필요로하지 않으며 이전에 접종 한 물질의 기억을 보유하지 않습니다.
보체 활성화 캐스케이드는 세 가지 방법을 따릅니다.
- 고전 경로 : 그것은 항원 - 항체 반응의 형성에 의해 시작되는 항원이며, 항원은 감염 물질 (박테리아, 바이러스 등), 세포 또는 생물에 외래 단백질 일 수있다.
- 대안 경로 : 특정 항체의 존재에 의존하지 않고 미생물 표면의 일부 구성 요소에 의해 직접 활성화됩니다.
- 렉틴 경로 : 그것은 미생물 표면에 존재하는 만 노즈 잔기에 결합하기 때문에 혈장 렉틴에 의해 유발된다.
세 가지 경로 모두에서, 보체 활성화의 핵심 사건은 C3 단백질 의 단백질 분해 (분열)입니다 . 이 사건은 생물학적으로 활성 인 생성물의 형성으로 이끄는 데, 이는 활성화를 유발하고 세포를 손상시키는 세포 막에 붙을 수있는 능력을 가지고 있으며, 파괴의 원인이되는 지점에 이른다.
캐스케이드 동안, 일부 "부수적 인"제품은 국소적인 염증 반응을 일으킬 수 있습니다 (예 : 히스타민의 방출, 모세 혈관 투과성 증가 또는 백혈구 회수).
왜 당신은 측정합니까?
보체 단백질 검사를 통해 혈액의 양이나 활동을 측정 할 수 있습니다.
이 방위 시스템이 제대로 작동하는지 평가하기 위해 각기 다른 구성 요소를 개별적으로 또는 함께 측정 할 수 있습니다.
C3 및 C4 단백질은 특정 병리학 적 상태가 보체 시스템의 변형에 의해 유발되는지를 결정하기 위해 가장 빈번하게 시험된다.
이 시스템과 관련된 급성 또는 만성 상태의 진단 후, 검사는 질병의 심각성에 대한 대략적인 아이디어를 얻는 데 사용될 수 있습니다.
임상의가 보체에 영향을 미치는 질병의 활동을 감시하고자하는 경우 C3 및 C4 단백질 검사도 때때로 요청할 수 있습니다.
시험은 언제 정해 집니까?
의사는 다음과 같은 조건에서 보체 단백질의 평가를 나타낼 수 있습니다.
- 재발하는 미생물 감염 (특히 세균성 폐렴, Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis 및 Neisseria gonorrhoeae에 의한 것 );
- 염증;
- 명백한 원인이없는 부종;
- 홍 반성 루푸스 및 류마티스 성 관절염과 같은자가 면역 질환과 관련된 증상.
- 사구체 신염, 혈청병 및 혈관염 (혈관의 염증)과 같은 면역 복합체와 관련된 질병.
시험은 보체 시스템의 변경을 포함하는 급성 또는 만성 상태의 모니터링에 대한 지원으로 유용합니다.
가장 자주 측정되는 단백질은 C3 및 C4 분획입니다. 임상가가이 두 성분의 측정으로 검출 할 수없는 결함의 존재를 의심하는 경우, 총 보체 활성 (즉, 9 가지 주요 당 단백질, C1 내지 C9에 관한 것)이 측정 될 수있다.
총 보체 활동이 기준 범위를 벗어나는 경우, 이를 구성하는 9 개의 서로 다른 단백질을 개별적으로 측정하여 상속되거나 획득 한 적자를 식별 할 수 있습니다. 또한 보체 시스템의 다른 구성 요소 또는 저해제 (예 : C1 억제제)에 대한 평가는 이상 징후를 확인하고 감소되거나 증가 된 구성 요소를 확인하는 데 필요할 수 있습니다.
정상 값
보체 단백질의 활성에 대한 연구는 두 가지 주 분획 인 C3 및 C4 분획의 투여 량을 포함한다.
보체 분수 C3 :
- 남자 : 80 - 185 mg / dl;
- 여자 : 80 - 190 mg / dl.
보체의 C4 분수 :
- 남자 : 15 - 53 mg / dl;
- 여자 : 15 - 57 mg / dl.
참고 : 시험의 참조 간격은 분석 실험실에서 사용되는 계측기에 따라 변경 될 수 있습니다. 이러한 이유로 보고서에 직접 나열된 범위를 참조하는 것이 좋습니다. 또한 분석 결과는 환자의 병력을 알고있는 일반 의사가 전체적으로 평가해야한다는 것을 기억해야합니다.
높은 가치 - 원인
보체 단백질의 증가는 다음과 같은 동안 발견 될 수 있습니다.
- 자가 면역 질환;
- 염증 (궤양 성 대장염 및 갑상선염 포함);
- 만성 감염;
- 암 (백혈병, 호 지킨 림프종, 육종 등);
- 급성 심근 경색;
- 사르코 이드 증;
- 청소년 류마티스 관절염.
낮은 가치 - 원인
보체 단백질은 다음 조건에서 감소됩니다 :
- Hepatopathies (급성 및 만성 간염, 간경변 등);
- 신 병증 (사구체 신염, 루푸스 신염, 막성 신염, IgA 신 병증 및 신부전증 포함);
- 프로 데스 데 자일란 장 질환 (대장염);
- 영양 실조;
- 번스;
- 콜라겐;
- 특발성자가 면역 용혈성 빈혈.
보체 수준의 감소는 다음 조건에서도 관찰 될 수 있습니다.
- 재발하는 미생물 감염 (주로 박테리아);
- 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE) 및 류마티스 성 관절염과 같은자가 면역 질환;
- 유전성 또는 후천성 혈관 부종;
- 패혈증;
- 혈청 질병 (면역 복합체 매개 과민 반응).
그것을 측정하는 방법
이들은 혈류에서 검출 할 수있는 단백질이기 때문에 팔의 정맥에서 혈액 샘플을 채취하여 보체 시스템을 평가할 수 있습니다.
준비하기
보체 단백질 검사를 받기 전에 소량의 물이 허용되는 최소 8 시간의 빠른 관찰이 필요합니다.
결과의 해석
보체 단백질의 증가 또는 감소는 환자에게 영향을 미치는 특정 병리학의 진단을 허용하지 않지만, 면역계의 관련과 관련된 징후를 제공한다.
단백질 보충 - 낮은 가치
보완 수준은 다음과 같은 경우에 감소 할 수 있습니다.
- 보체 단백질 중 하나의 선천성 결핍 (비교적 희귀 한 상태). 일반적으로이 발생은 재발하는 감염과 관련됩니다.
- 염증성 및 전염성 질환 (류마티스 성 관절염, SLE, 아 급성 세균성 심내막염, 면역 복합 질환 등)에서 발생할 수있는 소비 증가 .
결손이 근원적 인 급성 또는 만성 병리에 기인하는 경우, 보체 수준은 보통 동일한 유발 조건이 해결 되 자마자 정상 상태로 돌아갑니다.
보체 수준이 감소하면자가 면역 질환이 발생할 위험이 증가합니다.
일반적으로 전신성 홍 반성 루프스에서 C3와 C4 값 모두 감소했습니다. 패혈증 및 곰팡이 또는 기생충 (말라리아 등)으로 인한 감염 과정에서 C3 수준 만 감소했습니다.
단백질 보충 - 높은 가치
보체 값은 일반적으로 만성 또는 급성 염증시 증가합니다 (C3 및 C4는 "급성기"단백질처럼 행동 함). 이러한 단백질의 수준은 병리학의 해상도에 따라 정상입니다.
류마티스 열, 바이러스 성 간염, 심근 경색, 악성 종양, 당뇨병, 갑상선염, 위장관 염증성 질환 및 다양한 전염병과 관련하여 보체 단백질의 증가가 발견 될 수 있습니다.
