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정의
근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 운동 신경 (골격근 운동을 허용하는 신경 세포)에 영향을주는 신경 퇴행성 질환입니다. 이 퇴행은 근육 위축과 진행성 마비 를 포함하여 환자에게 극적인 효과를줍니다.
질병은 일반적으로 50 세 이후에 시작되며 남녀 개인에게 영향을 줄 수 있습니다.
운동 신경이 기능을 상실하기 시작하는 동력학은 여전히 불분명합니다. 그러나, 근 위축성 측삭 경화증은 다 요인에 기인 할 수 있다고 믿어진다. 기여 요인으로는 유전 적 소인, 특정 신경 성장 인자의 부재 및 독성 물질 (살충제 및 중금속 포함)에 대한 노출이 있습니다.
대부분의 경우, 근 위축성 측삭 경화증은 산발적이며 5 ~ 10 %의 환자가이 질환에 익숙합니다. 이 환자의 일부는 SOD1 유전자 (superoxide dismutase-1을 암호화 함)와 TARDBP 유전자 (단백질 TDP-43, 즉 TAR DNA 결합 단백질 43을 암호화 함)의 돌연변이를 나타낸다.
가장 흔한 증상 및 징후 *
- 무력증
- 운동 실조
- 근육 위축 및 마비
- 근육 위축
- 근육 경련
- 언어의 어려움
- 구음 장애
- 연하 곤란
- 발성 장애
- 방광 기능 장애
- 호흡 곤란
- 근육질 대조
- 호흡 곤란
- 피곤한 다리, 무거운 다리
- 과다 반사
- hypomimia
- 약점
- 근력 저하증
- 운동 조정의 상실
- 균형 감각 상실
- 체중 감량
- 목 쉬게하는 것
- 조인트 강성
- 강렬한 타액
- 질식의 감각
- 근육 경련
- 코 소리
추가 징후
근 위축성 측삭 경화증은 뇌 및 척수 운동 신경의 진행성 퇴행이 특징입니다. 처음에는이 과정에 근육의 힘이 약해지고 상실됩니다. 증상은 비대칭이며, 무작위로 국한되지만, 일반적으로 손은 병리학 적 과정에 의해 영향을 받는다.
이후 약화가 전완, 어깨 및하지에 진행됩니다. 환자는 운동, 경련, 근막 (피부 아래에서 볼 수있는 무의식적 인 근육 수축) 및 고통스러운 경련을 겪습니다. 또한, 연장에서 osteotendinous hyperreflexia 및 발바닥 반사가 발생할 수 있습니다 (Babinski 기호 : 손가락을 구부리지 않고 구부리기).
시간이 지남에 따라 ALS는 근육 위축 및 마비로 이어지고 운동성과 보행에 영향을 미칩니다. 근 위축성 측삭 경화증의 다른 증상으로는 체중 감소, 발성 장애, 발화 및 삼킴의 어려움, 체액으로 인해 질식하는 경향이 있습니다. 구근 ALS에서, 뇌 신경 운동 뉴런의 관여는 또한 표정과 언어 이동을 제어하는 데 어려움을 야기합니다. 반면인지 능력은 신경 퇴행 과정에 영향을받지 않습니다.
호흡기 근육이 관련되면, 약간의 노력과 기침 곤란으로 졸음이 생길 수 있으며, 마비가 점진적으로 호흡 부전으로 이어질 수 있습니다. 후자의 발생은 일반적으로 3-10 년 이내에 발생하는 ALS 환자의 주요 사망 원인을 나타냅니다.
근 위축성 측삭 경화증의 진단은 전문가의 신경 학자에 의한 면밀한 임상 검사와 근전도 검사 및 자기 공명과 같은 도구 테스트의 수행을 통해 이루어집니다.
ALS의 신경 퇴행성 과정을 늦출 수있는 특별한 치료법은 아직 없습니다. 그러므로 질병의 영향을 제한하기 위해 치료는 주로 증상 적이며지지 적입니다. 고급 단계에서는 보조 환기 및 경피 내시경 위장 (PEG)을 사용할 수 있습니다. 현재 riluzole은 환자의 생존 기간을 3-6 개월 정도 연장시키는 유일한 약물이다.
