증후군 천포창

정의

천포창 천포는자가 면역 기원의 피부 질환입니다. 실제로 이것은 desmoglein-1과 desmoglein-3에 대한자가 항체의 존재로 특징 지어지며 표피 세포 사이의 신호 전달과 부착에 관련된 두 분자입니다. 그 결과는 표피 내 소포의 형성과 외관상 건강한 피부 및 점막에 대한 광범위한 침식으로 인한 간질 형성 (세포 간 접합부 손실로 인한 것)입니다. 보통, 펨피거는 40 세에서 60 세 사이의 피험자에 나타나며 어린이에게서 드물다.

가장 흔한 증상 및 징후 *

경구 골다공증
신경성 식욕 부진증
무력증
거품
혀에 거품
악액질
연하 곤란
호산구 증가증
피부 침식
물집
onychomadesis
체중 감량
가려움
피부 궤양
물결 모양 손톱
물집

추가 징후

Pemphigus vulgaris는 다양한 크기와 명확한 내용물이있는 거품이있는 거품이 특징이지만, 고통스러운 침식을 남기면 피부와 점막이 쉽게 분리 될 수 있습니다. 수포 병변은 매우 중요한 특징을 가지고 있습니다. 정상 피부와 점막 표면에서 발생합니다. 즉, 이전의 염증 현상을 동반하지 않습니다. 일반적으로 질병이 시작될 때 수포는 입안에 위치하고있어 피부에 나타나기도 전에 만성 궤양 (종종 뼈가 아프다)이 끊임없이 변하면서 지속됩니다. 이런 이유로 연하 장애가 자주 발생합니다.

피부 병변은 무엇보다 큰 주름 (사타구니, 겨드랑이 및 목 부위)과 압력 구역에서 발생합니다. 거품이 끊어지면 염증과 딱딱한 부위를 떠납니다. 일반적으로 가려움증은 없습니다. 몸의 넓은 부위가 영향을 받으면 체액의 손실이 심해 감염의 위험이 높아질 수 있습니다. 또한 우리는 피로, 체중 감소 및 식욕 부진과 같은 증상의 출현으로 전반적인 상태가 점차 감소하는 것을 목격하고 있습니다.

심상 성 천포창의 진단은 피부 생검 (최근의 병변 및 정상적인 perilesional 피부 모두)과 직접 면역 형광 검사에 근거합니다. 항 desmoglein 항체 1과 3은 질병의 활성기 동안 혈청과 피부에 존재합니다. 감별 진단은 다른 수 포성 피부병 (pemphigus foliaceus, bullous pemphigoid, 약물의 홍반, 포진 피부염 및 수포 접촉 피부염)에 대해 실시해야합니다. 두 가지 객관적인 증상은 천포창을 구분하는데 유용합니다. 방광에 인접한 피부를 약간의 힘으로 가볍게 문지르면 표피가 벗겨지며 (니콜 스키의 증상), 소포에 압력이 가해지면 병변이 인접한 피부로 확장 될 수 있습니다 Asboe-Hansen의 표시).

치료는 코르티코 스테로이드와 때로는 면역 억제제로 구성됩니다. 주된 목적은 거품의 형성을 줄이고, 감염을 예방하고, 병변 및 침식의 치유를 촉진하는 것입니다. 그러나 치료에 대한 반응은 일관성이없고 예측할 수 없습니다. 매우 효과적인 치료법이 있지만, 따라서 천포창은 심각하고 잠재적으로 치명적인 질병으로 남아 있습니다.