태아 헤모글로빈

생물학적 역할

태아의 적혈구에서는 성인과 다른 헤모글로빈 형태를 확인할 수 있습니다.

구조적인 관점에서, 태아 헤모글로빈 (α ₂ γ ₂ )은 ₂ 개의 알파 사슬 대신에 2 개의 감마 사슬이 존재하기 때문에 성인의 것과 (α ₂ Β ₂ ) 다르다
- 특히, 태아 헤모글로빈은 두 개의 α 사슬에 의해 형성된다 및 각각 141 및 146 개의 아미노산으로 이루어진 2 개의 γ 사슬을 포함한다. 2 개의 알파 사슬은 성인 헤모글로빈에 존재하는 것과 동일하며 감마는 베타와 39 개의 아미노산이 다릅니다
이 구조적 변형은 태아 헤모글로빈 에 우수한 산소에 대한 친화도를 부여합니다. 즉, 성인 헤모글로빈보다 산소에 더 강하게 결합합니다

기능적 인면 에서 태아 헤모글로빈 ( HbF 또는 헤모글로빈 F )은 태아가 모체 혈액에서보다 효과적으로 산소 를 추출 할 수있게 해줍니다.

태아 혈액의 PO ₂ 값이 낮 으면 태아의 헤모글로빈은 아래 도표와 같이 산모보다 20-30 % 많은 산소를 운반 할 수 있습니다. 이것은 성인 헤모글로빈에 비해 2, 3- 비스 포스 포 글리세 레이트에 대한 친화도가 낮기 때문이다

태아 헤모글로빈의 해리 곡선의 좌측으로의 변위가 성인과 비교하여 관찰된다

태반 장벽을 통한 태아 혈액으로의 산소 이동은 또한 모체 혈보다 약 50 % 높은 헤모글로빈 농도에 의해 선호됩니다.

태아 헤모글로빈의 합성은 임신 6 주 경에 시작되어 점차적으로 태어난 헤모글로빈 Gower ( ₂ ε ₂ ), Gower II (α ₂ ε ₂ ) 및 포틀랜드 (ζ ₂ γ ₂ )를 대체합니다. 임신 첫 주.

서로 다른 종류의 인간 글로빈 사슬의 서로 다른 조직에서 시간에 따른 발현.

인간 글로빈 사슬은 총 헤모글로빈의 백분율로 표시됩니다

성인 헤모글로빈을 특성화하는 베타 글로빈의 합성은 태아의 생애 동안 간신히인지 할 수 있으며, 3 개월의 외지근 생활이 끝날 때까지 정상적인 상태에 이른다.

출생시, 태아 헤모글로빈은 신생아의 적혈구에 존재하는 총 헤모글로빈의 70-90 %를 차지합니다
태아 헤모글로빈의 합성은 출생 후에도 계속되지만, 6 개월의 뇌졸중에서 모든 헤모글로빈의 8 % 미만으로 구성된다
삶의 첫해에 태아 헤모글로빈 농도는 일반적으로 1 %
정상 성인은 태아 헤모글로빈 값이 헤모글로빈 A2 (α2, δ2)의 0.3 %와 1.2 % 사이이고 나머지 비율 (일반적으로> 96 %)이 A 형 헤모글로빈에 포함됩니다.

인간의 다른 글로빈 사슬의 임신, 성인 생활에 이르는 다양한 표현은 특정 유전자의 활성화와 소멸에 달려 있습니다.

자궁에서 정상 태아는 성인 헤모글로빈 (2.5-5 %)의 작은 비율을 생산합니다. Thalassemia maior가있는 태아는 2 % 미만의 발병율을 보입니다. 임신 중에 태아가 주요한 지중해 혈증의 영향을 받는지 알아 내기 위해 흉부 천자에 의해 채취 된 혈액 샘플에 존재하는 성인 헤모글로빈의 양을 결정할 수 있습니다.
태아 헤모글로빈의 작은 비율 또한 성년기에 발현되며 나이, 성별 또는 게놈 특이성 같은 요인의 영향을 받아 그 수치가 크게 달라질 수 있습니다. 일부 피험자는 태아 헤모글로빈의 소위 유전 적 지속성에 영향을받습니다. 태아 헤모글로빈은 성인기에도 중요한 농도의 태아 헤모글로빈 (> 10 %)이 지속되는 양성 질환입니다. 일반적으로 무증상 인이 특이성은 특정 헤모글로스 병증 및 속어의 심각성을 경감시킬 수 있음을 지적했습니다.
태아 헤모글로빈의 농도를 증가시킬 수있는 약물 요법은 겸상 적혈구 질환 또는 베타 지중해 증을 앓고있는 환자와 같은 일부 범주의 환자에게 상당한 이점을 제공합니다. 이 약물의 프로토 타입은 골수 억제 작용이있는 항암제 인 hydroxyurea로 겸상 적혈구 수치를 높이고 겸상 적혈구 병으로 고통받는 환자의 고통스런 위기의 발생률을 줄이는 데 효과적이라는 것이 입증되었습니다.