일반성
식도 이완 불능증은 식도에 영향을 미치는 운동 장애입니다. 이 질환은 연동이 없으며 삼키는 동안 하부 식도 괄약근 (식도와 위 사이에있는 근육 판막)의 불완전한 개방으로 결정됩니다.
가장 흔한 형태 인 일차성 식도 이완 불능증은 다른 병리학 적 상태가없는 경우 식도의 평활근이 비정상적으로 신경에 의해 생깁니다. 그러나 식도암이나 샤 가스 병과 같은 다른 질병의 2 차적인 형태로 발생하는 경우는 아주 드뭅니다. 성별의 우위는 없으며 질병의 발병은 주로 남녀 모두 20 세에서 40 세 사이의 성인에서 발생합니다. 진단은 바륨 및 식도 마노미터를 이용한 방사선 촬영 검사로 정의됩니다. 보툴리눔 독소의 일부 약물 또는 주사는 경증 또는 중등도 식도 이완 불화증의 경우 일시적인 완화를 제공 할 수 있지만 가장 효과적이고 지속적인 개입은 내시경 치료 (풍선으로 식도 팽대) 또는 외과 수술 (예 : 헬러 근 절막 수술)과 관련됩니다.
식도, 식도 이완 불량증 및 삼키는 일
- 식도 는 인두와 위를 연결하는 근육 튜브입니다. 이 중공 기관 내부에서 연동 운동, 즉 비자발적 인 근육 수축의 리드미컬 파동에 의해 구동되는 볼 루스가 이동합니다. 연동 운동은 식도에서 위장으로 음식의 급속한 진전을 결정하기 위해 볼 러스 (상류)와 다음 소구의 이완 (하류)에 앞선 식도의 수축을 수반합니다.
- 하부 식도 괄약근 은 식도 의 말단부와 위의 초기 부분 사이에 삽입 된 밸브입니다. 산성 위 내용물이 식도로 역류하는 것을 방지하는 기능이 있으며 삼키는 동안 또는 구토하는 동안 음식물이 통과 할 수 있도록 열어야합니다.
- 식도 이완 불능증 은 연동 운동의 소실이나 변형, 삼키는 중 하부 식도 괄약근의 박리가없는 운동성 질환입니다.
- 식도 이완 불량증은 상부 식도 괄약근 과 인두 와 관련이 없으므로 환자는 식사를하고 삼킬 수 있지만 소화성 덩어리는 식도를 따라 쉽게 멈출 수 있습니다. 소화되지 않은 음식물 구토, 가슴 통증, 가슴 앓이 및 체중 감소.
천천히, 수년에 걸쳐 식도 이완 불능증을 가진 사람들은 고체 및 액체 음식을 삼키는 데 어려움을 겪습니다. 병이 진행되면 상당한 체중 감소, 빈혈 및 영양 실조를 유발할 수 있습니다. 또한, 병리학 적 상태의 진행에 따라, 식도는 변형되거나 길어 지거나 확장 될 수 있습니다. 식도 이완 불능증 환자는 식도암에 걸릴 확률이 약간 높습니다. 특히 장시간 장애가있는 경우에는 특히 그렇습니다. 의사는 주기적으로 식도암의 예방 및 조기 진단을 위해 내시경 검사를 권장 할 수 있습니다.
원인
식도 이완 불능증의 원인은 아직 정의되지 않았지만, 염증이있는 곳에서는 신경 인성 결손이 있다고 믿어진다. 이것은 식도 벽의 연동 운동에 할당 된 뉴런의 손상이다. 정상적인 조건 하에서, 신경은 식도 체내에서 이완 (relaxation), 괄약근 (괄약근) (위쪽 및 아래쪽) 및 연동 파동을 조정합니다.
최근 연구에 따르면 식도 이완 불능증은 식도 근육층 내부에있는 비자 발적 신경계의 일부 세포가 변형되어 발생합니다. 이것들은 현재 이해가 안되는 이유로 환자의 면역계에 의해 공격 받고 천천히 퇴행합니다. 질병이 진행됨에 따라 신경은 점차적으로 근육 기능을 포함하여 타락하기 시작합니다. 이로 인해 식도를 소화관으로 옮길 수 없게됩니다.
또한, 식도 이완 불능증의 병인은 이전의 감염과 연관 될 수 있습니다. 특히 트라 야 노소 마 크루 지이 (tripanosoma cruzii) 에 의해 유발 된 샤 가스 ( Shagas) 병에 걸린 사람들에게 흔한 것으로 나타났다 .
가능한 기원이나 유전 적 전달을 암시하는 증거는 없습니다.
징후와 증상
Acalasia는 몇 달 또는 몇 년 동안 지속되는 증상을 일으킬 수있는 지속적인 문제입니다. 삼키는 어려움과 같은 간단한 증상 에피소드로 고통받는 사람들은 일반적으로 실제 식도 운동 장애의 영향을받지 않습니다.
식도 이완 불량증의 증상은 평생 동안 언제든지 시작할 수 있으며 일반적으로 점진적으로 발생합니다.
식도 이완 불능증을 앓고있는 대부분의 사람들은 처음에는 음식 섭취가 어렵고 때로는 고통 스럽기 때문에 연하 곤란으로 고통받습니다. 이 상태는 2 년 동안 악화되는 경향이 있습니다. 연하 장애로 인해 식사 직후 소화되지 않은 음식의 역류, 질식, 가슴 통증 및 가슴 앓이가 발생할 수 있습니다. 어떤 사람들은 수평으로 누워있을 때 기침을 경험할 수도 있습니다. 가슴 뼈 뒤쪽 (가슴 뼈 뒤쪽)에서 발생하는 통증은 또한 cardiospasm으로 알려져 있으며 종종 심장 마비와 혼동 될 수 있습니다. 이러한 관점에서 식도 이완 불량증은 일부 환자에게 극도로 고통 스러울 수 있습니다.
연하 장애는 시간이 지남에 따라 점차적으로 악화되는 경향이 있습니다.
질병의 다음 단계에서, 식도가 팽창하여 변형 될 때, 연하 장애가 작은 개체 (음식을 삼킨 후에 더 이상 멈추지 않습니다)에서 발생하지만, 빈번한 분출로 새로운 증상이 나타납니다.
마지막으로, 가장 진보 된 단계에서, 연하 장애가 다시 발생하여 체중, 빈혈의 출현 및 섭취되지 않은 음식의 역류가 점차적으로 유의하게 감소합니다. 타액이나 점액을 포함한 고체 음식과 액체는 모두 식도에서 막히고 폐로 흡입 될 수 있습니다. 기침 공격으로 인한 음식 역류가 호흡 관에 침투하면 호흡기 감염과 같은 폐 감염을 일으킬 수 있습니다.
식도 이완 불량증은 증상이 없으며 흉부 X 선 촬영을하거나 다른 이유로 다른 검사를 시행 한 경우에만 발견됩니다.
식도 이완 불능증의 주요 증상은 다음과 같습니다.
- 액체와 고형물을 삼키기 어려움 (연하 장애);
- 섭취 한 음식의 역류 (특히 야간);
- 흉통은 식후에 증가 할 수 있습니다.
- Pyrosis (retrosternal burning);
- Sialorrhea (과도한 타액 분비) 및 구취;
- 기침 및 호흡 기능 장애;
- 체중 감소.
식도 이완 불능증의 가능한 합병증은 다음과 같습니다.
- 위장에서 식도로의 산성 퇴조;
- 식도염;
- 폐 및 폐렴에 대한 감염
- 식도 천공;
- 식도암 (α achalasia)은 약간 증가 된 위험과 관련이 있습니다.
진단
3 가지 테스트가 식도 이완 불량증을 진단하고 평가하는 데 가장 일반적으로 사용됩니다.
- 바륨이있는 X 레이. 환자가 바륨 기반 제제를 섭취 한 후 일련의 방사선 영상이 수행됩니다. 식도 이완 불능증이있는 경우, 식도를 통한 연동 운동은 정상적이지 않으며 위장에서 바륨이 통과하는 것과 지연됩니다. 전통적인 흉부 엑스레이는 식도의 기형을 나타낼 수 있습니다.
- 내시경. 내시경이라고하는 유연한 도구가 입에서 도입되어 의사가 식도와 위의 형태를 직접 관찰 할 수 있습니다.
- 식도 마노미터. 이 설문 조사는 식도 기능을 평가하고 민감성으로 진단 확인을 제공합니다. 식도 연조직 파와 수축의 시간과 강도를 하부 식도 괄약근 수준에서 측정합니다. 얇은 플라스틱 튜브가 코나 입을 통해 삽입됩니다. 탐침은 삼키는 동안 식도의 다른 부분에서 근육 수축을 측정합니다. 식도 이완 불능증의 경우, 식도의 평활근에 기능적 연동이 없거나 삼키는 작용으로 식도 괄약근이 식지 못할 수 있음을 계측법에서 확인할 수 있습니다.
치료
식도 이완 불응 화 치료의 목적은 하부 식도 괄약근 내부의 압력을 줄여서 식도에서 위장으로 쉽게 음식을 통과시키는 것입니다. 기저 질환은 완치 될 수 없지만 증상을 개선시키는 다양한 방법이 있습니다.
식도 이완 불능증 치료법은 다음과 같습니다.
- 경구로 복용 한 약물로 하부 식도 괄약근을 이완시키는 데 도움이됩니다.
- 풍선 확장 (하부 식도 괄약근의 스트레칭);
- 헬러의 식도 절개술 또는 복강경 근 절제술 (식도 괄약근 하단에서 근육을 절개하는 외과 수술);
- 보툴리눔 독소 주사 (Botox®).
약물 요법
약물 치료는 특히 경증 또는 중등도의 질환이있는 환자에게 적용됩니다. 일부 nitroderivative 약물 (예를 들어, isosorbide dinitrate) 또는 칼슘 채널 차단제 (예 : nifedipine) 일시적으로 식도의 하단에 경련 식도 근육과 괄약근을 완화 도움이 될 수 있습니다. 그러나 약물은 단기간에 만 작용하므로 마약 요법은 문제에 대한 최종 해결책을 제공하지 않습니다.
가장 효과적인 치료법은 식도 기저 (Heller 's myotomy) 기저부의 근육층을 절개하거나 풍선 식 풍선 (하부 식도 괄약근 확장)을 삽입하여 기계적 확장을하는 것입니다.
하부 식도 괄약근의 풍선 확장
식도 이완 불능증은 내시경 식도 확장술로 비 외과 적 치료를 할 수 있습니다. 작은 특수 설계된 풍선이 내시경을 통해 입을 통해 삽입되고 아래 식도 괄약근으로 내려 와서 팽창 (약 3-4cm 직경에 도달)됩니다. 이 기술은 stinter의 근육 섬유를 늘리거나 넓히고, 음식물이 위장으로 들어가서 삼키는 것을 개선 할 수 있도록 개구부를 넓히는 데 사용됩니다. 일부 환자는 증상 개선을 위해 반복적 인 확장 치료를받을 수 있습니다. 또한 장기적인 결과를 보장하기 위해 1 년 이상 치료를 반복 할 수 있습니다. 하부 식도 괄약근의 신전은 수년간 증상을 완화 할 수있는 가능성을 제공합니다. 그러나 수술과 관련된 주요 위험은 식도의 잠재적 천공이다.
수술 (헬러의 근시)
식도 이완 불능증 치료를위한 전통적인 외과 적 접근법은 Heller 's myotomy로 구성되어 있습니다. 수술 도중 식도와 위 사이의 밸브 근육 섬유가 절개되어 삼키는 데있어 영구적 인 개선이 가능합니다. 수술은 매우 긍정적 인 결과와 관련이 있지만 위식도 역류 질환 (GERD)과 같은 일부 합병증이 발생할 수 있습니다. 수술은 현재 작은 절개를 사용하는 최소 침습 복강경 수술 기법 (식도 절개술 또는 복강경 Heller 근 절개술)을 사용하여 수행됩니다. 전통적으로, 실제로, 헬러의 근 절제술은 복부 또는 가슴의 왼쪽, 갈빗대 사이의 개방 절개를 통해 완료되었습니다. 헬러의 복강경 근 절제술은 일반적으로 짧은 입원 기간을 필요로하며 재래식 수술에 비해 회복 속도가 일반적으로 빨라집니다. 식도 이완 불량증 환자의 3 분의 2는 수술로 성공적으로 치료됩니다. 그러나 일부 환자는 만족할만한 장기 결과를 얻기 위해 추가 수술을 받아야하거나 풍선 확장이 필요할 수 있습니다.
보툴리눔 독소 주사
최근의 수술 대안은 매우 작은 양의 보툴리눔 독소 (Botox®)를 내시경 주사하여 일시적으로 하부 식도 괄약근의 근육 섬유를 이완시켜 장애를 해결하는 것입니다. 보툴리눔 독소의 주사는 통증이없고 몇 개월 동안 효과적이며 때로는 몇 년 동안 효과적입니다. 증상을 완화하려면 주사를 자주 반복해야하지만이 옵션을 사용하면 식도 천공의 위험없이 좋은 결과를 얻을 수 있습니다. 이 절차는 수술을받을 수없는 환자에게 가장 적합 할 수 있습니다.
치료 후 회복
식도 이완 불능증 환자는 치료 전과 후에 증상을 줄이기 위해 다음과 같이 할 수 있습니다.
- 잘 씹어 라.
- 천천히 먹어라.
- 식사 도중 물을 많이 마셔 라.
- 수직 위치를 유지하면서 항상 음식을 섭취하십시오.
- 잠자기 전에 먹지 마십시오.
- 머리를 상당히 똑바로 유지하고 중력에 의한 식도의 비우기를 용이하게하기 위해 다른 베개를 사용하십시오.
수술이나 확장 후, 의사는 위산 분비를 억제하는 약물 (양성자 펌프 억제제)을 처방 할 수 있습니다. 마지막으로, 감귤류, 초콜릿, 알코올 및 카페인을 포함하여 위식도 역류를 악화시킬 수있는 식품은 피해야합니다.
