요점
베체트 병 (또는 증후군)은 작고 큰 혈관을 포함하는 희귀하고 복잡한 다중 조직 장애입니다. 만성 / 재발 성 혈관염으로 여러 장기를 침범하여 치명적일 수 있습니다.
베체트 병 : 원인
검증되지 않은 가설 : 베체트 병은 비정상적인자가 면역 반응에서 파생되며, 감염원 (아직 밝혀지지 않음)에 의해 차례로 유발됩니다. 위험 인자 : 환경 및 유전 적 요인, 흡연
베체트 병 : 증상
아프타 및 구강 궤양; 백내장, 녹내장 및 포도막염; 생식기 염증 / 흉터; 파퓰럽 - pustular 피부 병변; 동맥류, 부정맥, 다리 및 팔의 부종 및 심부 정맥 혈전증; 설사, 연하 장애, 자만심 및 위궤양; 뇌 및 신경계 염증; 관절염 및 관절통
베체트 병 : 마약
현재 치료법은 증상을 조절하는 것을 겨냥합니다 : 코티손, 콜히친, 종양 괴사 인자의 길항제, NSAID.
베체트 병
베체트 병은 원인 불명의 복잡하고 희귀 한 다중 시스템 증후군으로, 각 해부학 부위의 혈관과 관련된 염증을 특징으로합니다. 완전히 입증되지는 않았지만 베체트 병에는자가 면역 기원이있는 것으로 나타났습니다. 그러나 환경 적 요인과 유전 적 요인이 질병의 발병에 큰 영향을 미치는 것으로 보인다.
혈관의 전체 세망과 관련하여, 베체트 병의 특징적인 증상은 구강 궤양, 안구 염증, CNS 장애, 발진, 생식기 염증 및 관절통과 같이 여러 가지 및 이질적 일 수 있습니다. 그러나 베체트 병에서 유래 한 증상 사진은 주제에 따라 다릅니다.
베체트 병의 구체적인 치료는 실명을 포함한 중대한 합병증의 예방을 근본적으로 목표로합니다.
베체트 병은 발견 자의 이름을 지닙니다. 1937 년 터키의 피부과 의사 인 H. Bechet은 구강 궤양, 생식기 염증 및 안염 (포도막염)이 같은 질병의 세 가지 측면으로 간주되는 많은 환자에서 증상이있는 3 화 재발을 관찰했습니다.
발생
베체트 병은 15 세에서 45 세 사이의 환자에서 더 흔합니다. 특히, 25 세 미만의 피험자의 경우, 질병의 표적이 눈으로 보입니다. 베티 증후군은 소아 연령과 노년기에 나타날 수 있습니다.
Scientific 지에 발표 된 최근 통계에 따르면 약물 요법에 대한 전문가의 의견에 따르면 베체트 병은 건강한 주민 10 만 명당 0.3-6.6 건으로 나타 났으며 중국, 일본 및 중동 지역에서는 종류. 수컷은 여자보다 더 영향을받는 것 같습니다.
원인
처음에 언급했듯이 베체트 병과 관련된 구체적인 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 이 증후군은 전염성이나 전염성이 없으며 성적 접촉을 통해 전염 될 수 없습니다. 그러나이 증후군의 병인 발생은 비정상적인자가 면역 반응에서 유래 한 것으로 보인다. 일부 (건강한) 세포를 "외래적이고 잠재적으로 위험한"것으로 잘못 인식하여 과장된 방어 반응을 일으켜 손상을 입힌다. 전염성 병원체 또는 아직 알려지지 않은 또 다른 요소가이 과장된자가 면역 염증 반응을 유발할 수 있다고 생각됩니다. 그의 주요 목표는 혈관벽입니다.
HLA-B51 항원과의 유전 적 대응 성 및 백인종 인 HLA-B57과의 유전 적 일치 성이 확인 된 것으로 보이는 가설은 환경 및 유전 적 요인에 따라 환자가 베체트 병에 걸리기 쉽다는 것을 잊지 말아야한다.
베체트 증후군에 걸리기 쉬운 요소들 중에 우리는 담배 연기를 기억합니다. 그 안에 포함 된 화학 물질은 어떻게 든 DNA를 손상시킬 수 있기 때문에 환자를 질병에 걸리기 쉽습니다.
일반적인 증상
베체트 증후군은 전신 질환으로 폐, 위, 내장 등 모든 내장 기관에도 퍼질 수 있습니다. - 근육과 신경이 수반됩니다.
베체트 병의 특징적인 증상은 피험자마다 다릅니다. 또한 징후의 출현 빈도조차도 주관적입니다. 일부 환자는 지속적으로 질병의 존재에 대해 불만을 나타내지 만 다른 환자에서는 증상이 덜 자주 나타납니다.
질병의 국소화는 증상의 강도를 크게 조절합니다. 가장 관련된 해부학 적 부위는 입, 눈, 생식기, 피부, 혈관계, 소화 기관, 뇌 및 관절입니다.
증상 표
| 염증 위치 | 특성 증후 |
| 입 | 고통스러운 구강 궤양으로 변하는 구강 궤양 (베체트 병의 특징적인 신호). 병변은 1 ~ 3 주 후에 치유되며 자주 재발하는 경향이 있습니다. |
| 눈 | 포도막염 (→ 안구 홍조, 국소 통증, 광 공포증, 흐린 시력), 아이피 피온 (전 안부 내 고름 축적), 백내장, 녹내장, 망막 박리, 실명 (심각한 합병증) |
| 외음부 | 음낭 / 음문의 음경에서의 생식기 염통 → 붉어지고, 아프고, 궤양 성 및 상흔이 생긴 병변 |
| 귀여운 | 붉고 통증이 심한 피하 결절, 여드름 같은 결절 (모낭염), 유두 성 병변 |
| 혈관계 | 정맥과 동맥의 염증 (혈관염) → 하반부와 상지의 발적, 통증 및 부종. 염증 과정이 주요 동맥을 포함 할 때, 환자는 동맥류, 혈전 정맥염 및 심부 정맥 혈전증의 위험이 있습니다. 부정맥, 심낭염, 관상 동맥 혈관염도 가능합니다. |
| 소화기 및 장계 | 설사, 연하 곤란, 복통, 위축, 위장 출혈, 위궤양 병변 |
| 뇌 | 뇌 및 신경계 염증 → 두통, 혼란, 균형 감퇴, 뇌졸중, 뇌수막염 |
| 관절 | 관절염, 관절통 → 무릎, 팔꿈치, 발목, 손목, 등 부위의 국부적 인 부기 및 통증 |
위에 나열된 증상보다 흔하지는 않지만, 베체트 증후군 환자는 발작을 경험합니다.
베체트 병은 예후가 좋지 않을 수 있습니다. 실제로 혈관 동맥류 및 중대한 신경 병변의 파열로 인해 환자의 생명이 중대한 위험에 처할 수 있습니다.
진단
베체트 병의 진단 평가는 증상의 이질성과 다른 많은 병리와의 친 화성을 고려할 때 다소 복잡합니다.
구강 궤양 및 생식기 궤양과 같은이 질환의 특징은 이러한 상태를 시사합니다. 폐동맥의 염증을 감지하면 베체트 증후군의 징후가 나타날 수 있습니다.
특히 "patergic test"( Pathergy test )라고하는 진단 분석이 있습니다. 의사는 생리 학적 솔루션을 피내 주사하거나 단순히 환자의 피부를 멸균 바늘로 찌름으로써 진행합니다. 48 시간 후 정확한 지점에 결절이 형성되면 베체트 증후군이 발생할 수 있습니다. 바늘에 의해 가해지는 기계적 자극은 호흡 곤란의 형성을 선호합니다. 이러한 상황에서 환자는 베체트 병에 양성으로 간주됩니다. 추가적인 생검은 진단을지지 할 수 있습니다.
아무런 진단 테스트도 확실하게 베 첼트 병을 확실하게 확증하거나 반증 할 수는 없습니다. 이 가설은 증상 조사 및 일부 검사의 검증을 통해 입증 될 수 있습니다.
요법
불행히도, 그것은 희귀 한 질병이기 때문에, 대형 제약 회사는 Behçet 증후군을 연구 투자에 대한 관심 대상으로 생각하지 않는 것 같습니다.
그러나 현재 사용 가능한 치료법은 나타나는 경우 증상 조절을 목표로합니다. 치료에 사용되는 약물은 순전히 항염증제입니다. 콜히친 (Colchicine), 코르티코 스테로이드 (corticosteroids), 면역 억제제 및 NSAIDs는 증상을 현저하게 완화시키는 것으로 보입니다.
- Cortisonics : 손상된 피부 (구강 궤양, 생식기 병변, 안구 질환 등)에 직접 적용하여 염증을 감소시킵니다. 그들은 아마도 베체트 병 치료에서 가장 널리 사용되는 약물입니다. 그러나 질병의 진행을 줄이는 데있어 이들 약물의 효과에 대한 입증 된 증거는 없습니다.
- 콜히친 (예 : 콜 키시 나 리카) : 통풍 치료에 사용되는 약품. 베체트 병에서는 관절통을 완화시키는 데 유용합니다.
- 면역 억제제 (예 : 아자 티오 프린, 클로 람 부실 또는 시클로 포스 파 미드) : 면역 체계를 억제하여 과민성을 감소시킴으로써 염증을 줄여 치료 효과를 발휘합니다.
- 종양 괴사 인자 길항제 (예 : etanercept 또는 infliximab) : 현재 사용이 거의 없으며 심한 피부, 생식기 / 구강 (궤양 및 구진) 및 안구 침범이있는 베체트 병으로 고통받는 환자에서 이러한 약의 사용을 평가해야합니다 .
- NSAIDs : 통증 및 염증을 일시적으로 감소시킵니다.
항응고제 또는 항 혈소판제의 투여는 베체트 질환의 맥락에서 혈관 합병증 (예 : 심부 정맥 혈전증) 예방에 긍정적 인 결과를보고하는 것으로 보이지 않습니다.
