종양

피부 림프종

피부 림프종의 정의

피부 림프종은 림프 조직의 드문 종양 사이에 삽입되며 피부 수준에서 T 세포 (백혈구 유형)의 비정상적인 발달로 나타납니다.

피부 림프종은 피부 레벨에서 발생하는 림프구단일 클론 증식으로 정의됩니다. 피부가 시작 부위 ( 원발성 피부 림프종 ) 인 경우 종양이 실제로 다른 조직으로 확장 될 수 없다는 의미는 아닙니다. 경우에 따라 피부 림프종이 다른 지역으로 진화하여 상당한 피해를 입 힙니다. 피부가 신 생물에 의해 단지 2 차적으로 영향을받는다면, 질병은 2 차 피부 림프종 의 이름을 취합니다.

피부 림프종은 주로 노인에서 주로 발생합니다 (남성 9 명당 3 명의 여성이 영향을받는 것으로 추정 됨).

분류

피부 림프종의 다양한 원시적 인 형태 중에서 우리는 세르게 리 증후군mycosis fungoides (기사가 전용 될 것임)를 기억하는데, 그것은 본질적으로 임상 프로파일에 의해 구별된다. 그럼에도 불구하고 병인, 임상, 증상 및 악성 종양이 다른 피부 림프종의 다른 형태가 있습니다. 실제로, 피부 림프종은 임상, 병리학 및 진화의 관점에서 이질적인 질병을 대표합니다. 또한 피부 림프종 환자는 치료 요법에 따라 다르고 주관적으로 반응합니다.

피부 림프종은 예후에 영향을 미치고 관련 세포에 따라 분류 할 수 있습니다 :

T 세포 관련

  • Sezary 증후군 (심각한 예후)
  • 말초 T 세포 림프종 (심각한 예후)
  • mycosis fungoides (양호한 예후) : 피부 림프종으로 고통받는 피험자의 반에서 가장 빈번한 형태
  • 피부 T 세포 림프종 (양호한 예후)
  • panniculitis-like 피하 T 세포 림프종 (다양한 결과)
  • 다형성 T 세포 림프종 (다양한 결과)
  • 피부 T / NK 세포 림프종 (가변 결과)

B 림프구 침범

  • 큰 세포 B 림프구에 영향을 미치는 다리의 피부 림프종 (다양한 결과)
  • 피부 및 주변 여포 성 림프종 (양호한 예후)
  • NK 블래스트 림프종 (심한 예후)

피부 림프종의 전술 한 분류는 단지 하나의 모델이다; 실제로 질병이 그 하위 범주 (임상, 병리학, 병인 및 표현형의 관점에서)에서 분명한 차별화를 포함하기 때문에 다양한 형태의 피부 림프종의 많은 목록이 수행되었습니다.

증상

B 세포를 포함한 대부분의 피부 림프종은 만성적 인 경과, 좋은 예후, 치료법 (수술, 방사선 요법, 화학 요법)에 대한 긍정적 인 반응, 낮은 사망률 등 상당히 균질 한 임상 경과를 나타냅니다. 진단 당시, 일반적으로 림프종에는 피부 외용 병변이없고 종양 세포에 의한 B- 림프구 항원의 발현이 있습니다. 또한, 면역 글로불린 (혈장 및 표면)의 단일 클론 제한이 있습니다. 병변은 주로 목, 머리, 몸통에 영향을줍니다.

림프종이 T 세포에 영향을 미치더라도 피부가 확실히 목표입니다. 질병은 천천히 또는 빠르게 진행되어 다양한 피부 영역을 통해 퍼집니다. 두 번째 경우에는 대부분의 치료법이 불량한 예후를 보입니다.

원시 형 B 림프종은 대개 궤양과 관련된 적색 결절과 구진을 나타낸다.

일반적으로 대부분의 피부 림프종에는 박리 성 및 홍반 성 플라크, 결절성 병변 및 궤양이 있습니다.

원인

피부 림프종의 병인학적인 그림은 불확실하지만, 직장 활동과 관련하여 환경으로부터 유래 된 종양 유전자, 바이러스 감염 인자, 사이토 카인, 항원이 피부 림프종의 발병에 잠재적으로 관련되는 인자를 나타내는 몇몇 가설이있다 .

바이러스 성 감염 인자에 관한 이론은 HTLV-1 바이러스 (인간 T 림프구 바이러스, 인간 T 림프 트로픽 바이러스의 앵글로 색슨 약어) 및 EBV 바이러스 (Epstein-Barr 바이러스, 이미 기사에서 분석 됨)의 게놈 신 생물에 책임이있는 "버킷 림프종")은 림프구 게놈과 섞이는 것으로 보인다. 이 이론은 많은 연구자들에 의해 고려되어 왔지만, 다른 저자들은 피부에있는 cytokine과 interleukins의 생산이 T 림프구의 비정상적인 증식의 다양한 형태를 호의적으로 보일 수 있다는 가설을보다 더 그럴듯하게 생각합니다.

종양 유전자, 환경 알레르겐 및 작업 활동 (예 : 산업 폐기물, 탄화수소, 방향족 물질 등에 대한 노출)과의 상관 관계와 관련하여 이러한 요소가 직접적으로 영향을 미칠 수 있다는 증거는 아직 없습니다 피부 림프종의 형성.

치료

치료법은 효과적이며 T 림프구와 B 형을 포함하는 원시 피부 형태에 영향을받는 대다수의 환자에게 긍정적 인 결과를줍니다. 악성 종양이있는 림프종의 치료를위한 화학 치료법은 불행히도 그들은 결과를 해결할 큰 가능성을 예상합니다.

화학 요법 이외에도 피부 림프종 환자는 방사선 요법, PUVA 요법 및 체외 사진 포진을받을 수 있습니다. 자가 면역계를 조절하는 후자의 치료법은 광활성 물질을 조사한 후 체내에 다시 삽입되는 림프구를 복용하는 것을 포함한다. 체외 포 포르 시스는 일부 형태의 피부 림프종의 예후를 향상시키는 것으로 보인다.

피부 림프종은 일반적으로 연구 중입니다. 연구자들은 새로운 치료 방법과 혁신적인 치료법을 열어 다양한 종류의 피부 림프종을 완전히 없애기 위해 복잡한 분자 메커니즘을 해석하고자합니다.

개요

개념을 수정하려면 ...

질병

피부 림프종 : 피부의 T 림프구의 비정상적인 증식을 예견하는 림프 조직의 드문 신 생물.

분류

원발성 피부 림프종

이차 피부 림프종

T 세포와 관련된 피부 림프종 (예 : Sezary 증후군과 mycosis fungoides)

B 림프구를 포함한 피부 림프종

예지

림프종의 유형에 따라 다양 함 : 좋음, 심각, 가변 / 예측 불가능

피부 림프종 (B 림프구)의 임상 적 경향

균질 임상 과정 : 만성 과정, 좋은 예후, 치료법 (수술, 방사선 요법, 화학 요법)에 대한 긍정적 인 반응, 낮은 사망률

피부 T 림프구 림프종의 임상 적 추세)

그것은 피부에 영향을 미친다. 만성 느린 과정 (좋은 예후) 또는 급속 (생존 희망이 거의 없음)

일반적인 증상

박판 및 홍반, 결절성 병변 및 궤양

원인

발암 인자, 바이러스 성 감염 인자 (EBV 바이러스 및 HTLV-1 바이러스), 사이토 카인, 환경에서 유래 된 항원, 대상의 작업 활동에 대한 가설.

피부 림프종 퇴치를위한 가능한 치료법

화학 요법, 방사선 요법, PUVA 요법, 체외 사진 포자 법.