피부 근염

일반성

피부 근염 은 근육과 피부에 영향을 미치는 특발성 염증성 질환으로 근력 결핍 (약점, 통증 및 위축)과 전형적인 피부 증상 (염증 및 경피증)을 유발합니다.

그림 : 피부 근염과 관련된 피부 증상. 사이트 : twicsy.com

진보 된 단계에서 피부 근염은 또한 내부 기관 (식도, 폐 및 심장)에 영향을 주어 심각한 결과 (삼키는 일, 호흡 문제 및 심부전)로 이어질 수 있습니다.

현재 피부 근염의 원인은 알려져 있지 않지만 면역 학적 기원이 가정됩니다.

진단은 철저한 신체 검사를 기반으로하며 여러 검사실 검사와 도구 검사가 이어집니다.

현재 이용 가능한 치료 방법은 증상을 경감시키고 피부 근염의 진행을 늦출 수 있습니다.

피부 근염은 무엇입니까?

피부 근염 은 피부 ( 발진 및 경피증 ) 및 근육 (약화, 통증 및 위축)의 장애를 특징으로하는 결합 조직의 만성 염증성 질환입니다. 놀랍지 않게도, 피부 근염이라는 이름은 피부를 지칭하는 용어 인 "dermato"와 근육의 염증을 나타내는 "근염 (myositis)"이라는 용어의 결합에서 파생됩니다.

자발적인 골격근 이외에 피부 근염이 심장의 줄무늬 근육과 소화 기계, 순환계 및 호흡기 시스템의 부드러운 근육에도 영향을 주면 영향을받는 개인의 생명을 심각하게 위태롭게 할 수 있습니다.

MYOSITIS 란 무엇입니까?

근육염 은 신체의 근육의 염증을 특징으로하는 특정 병리 상태를 나타내는 데 사용되는 의학 용어입니다.

사람이 근염으로 고통 받으면 근육을 구성하는 근섬유가 악화됩니다.

유발 원인에 따라 근염은 다음과 같이 구별 될 수 있습니다.

특발성 염증성 근염 (주의 : 의학에서 특발성이란 용어는 "원인 불명"을 뜻함)
감염성 근염
다른 질병과 관련된 근육염
골화근염
약물 유발 근염

역학

미국 통계 조사에 따르면, 피부 근염은 백만명 당 5-6 건의 빈도를 보입니다. 따라서 드문 질환입니다.

성인과 어린이 모두에게 영향을 미칠 수 있습니다. 성년기에는 보통 40-50 세 사이에 나타납니다. 어린 시절 / 청소년기에는 일반적으로 5-15 세 사이에 발생합니다.

여전히 불분명 한 이유 때문에 여성은 남성보다 피부 근염보다 더 심합니다.

원인

피부 근염의 정확한 원인은 현재 알려지지 않았습니다.

일부 연구자들은 바이러스 (엡스타인 바 바이러스) 또는 박테리아 감염 ( 클라미디아 뉴 모니 아 및 클라미디아 푸타 챠이 )의 결과로이 질병을 설명하려고 시도했습니다. 다른 학자들은 피부 근염이 쇼그렌 증후군, 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염 또는 자가 면역 혈관염 과 같은 일부자가 면역 질환의 병리학 적 징후 (따라서 증상)라고 가정합니다 (NB :자가 면역 질환은 어떤 사람의 면역 체계는 외부로부터의 위협으로부터 후자를 방어하는 대신에 기관을 공격하여 그것을 반대한다.

원인을 알 수 없기 때문에 피부 근염 은 의사의 특발성 염증성 근염 으로 간주됩니다.

증상 및 합병증

피부 근염으로 인해 발생하는 근육 섬유의 점진적인 악화는 다음과 같은 원인이됩니다.

근육통 . 근육이 수축 할 때 근육에 통증이 있습니다.
근육 무력증 . 근육 약화와 동의어는 주로 자발적인 근위부 근육 조직 (트렁크에서 직접 출발하는 근육에 영향을 미침)에 기인합니다. 따라서 가장 영향을받는 부분은 목, 어깨, 엉덩이 및 허벅 다리입니다.
그림 : 피부 근육염에 의해 영향을받는 첫 번째 근육. 사이트 : //mda.org에서 그림 : 피부 근염에 동반되는 발적은 균일 한 적색 - 보라색 플라크가 특징입니다. 러시는 눈꺼풀에서 시작하여 얼굴, 팔, 팔뚝 및하지에 대칭으로 확장되는 경향이 있습니다. 사이트 : huidarts.com 근육 위축 . 그것은 근육 질량 (또는 음색)의 감소입니다. 위축성 근육 조직은 덜 능력 있고 덜 강력합니다. 처음에는 근육 쇠약이 트렁크에 가장 가까운 근육에 영향을 미칩니다 (무력증의 영향을받는 것과 동일). 나중에 만 말초 근육 조직과 내부 장기 조직이 관련됩니다.
근육 통증

피부 증상에 관해서, 피부 근염에서 전형적으로 분출되는 것은 눈꺼풀, 흉부, 얼굴, 등, 손 및 / 또는 관절 (특히 무릎과 어깨)에서 적자색 점이 발생한다는 것입니다. .

피부 근염 또는 경피증의 다른 특징적인 징후는 일반적으로 팔과 다리에 영향을 미치지 만 신장, 심장, 식도, 내장 및 폐와 같은 내장 기관을 포함 할 수도 있습니다. 경피증은 문자 그대로 " 단단한 피부 "를 의미합니다. 사실이 질병은 과도한 합성과 콜라겐 침착의 결과로 피부가 비정상적으로 두꺼워지는 것을 특징으로합니다.

의사를 참조 할 때?

근육통의 원인이없는 발병과 피부에 붉은 보라색 반점이 나타나면 관심있는 사람에게 즉시 연락을 취하여 상황을 설명해야합니다.

합병증

근육 저하와 경피증이 내부 기관 (식도, 폐, 심장 등)에 영향을 줄 때, 피부 근염으로 고통받는 환자는 다음과 같은 위험에 처해 있습니다.

삼키는 어려움 ( dysphagia ), 영양 문제 및 소위 ab ingestis 폐렴 . 이러한 어려움은 모두 소화 기관의 평활근의 변화 (특히 첫 번째 소견)로 인해 발생합니다. 이로 인한 영양 문제로 인해 체중이 급격히 감소하고 심각한 영양 실조가 시작됩니다.
NB : Ab ingestis pneumonia 는 기관지 나무에 음식, 타액 또는 비강 분비물이 유입되어 발생하는 폐의 염증입니다. 전형적인 증상은 기침, 발열, 두통, 호흡 곤란 및 전반적인 불쾌감입니다.
호흡기 질환 . 호흡을 허용하는 늑간근이 관련되어있을 때, 그리고 경피증이기도를 수반 할 때 피부 근염을 가진 사람들은 큰 어려움을 호흡합니다.
심장 문제 . 심장 근육 (즉, 심근)의 염증으로 인해 다양한 종류의 부정맥과 심부전으로 이루어질 수 있습니다.

특히 젊은 환자의 경우 피부와 근육에 비정상적인 칼슘 축적 ( 석회화 )이 발생할 수 있습니다.

진단

특정 징후와 증상이 피부 근염에 기인하는지 여부를 결정하기 위해 의사는 객관적인 검사와 도구 및 실험실 검사를 사용합니다.

근육 근염의 여러 유형 중에서 피부 근염은 근육의 통증 (다른 많은 질환과 공통적 인)과 피부의 잘 드문 징후가 결합되어 진단하기가 가장 간단한 형태 일 것입니다.

시험 목적

신체 검사 중에 의사는 환자에게 경험 한 증상과 통증의 정확한 위치를 설명하도록 요청합니다. 그 후, 그는 피부 증상 (발진) 및 통증이있는 근육의 촉진에 바칩니다. (주의 : 일반적으로 피부 근염 및 근염의 경우 근육이 부드럽고 내부에 과립이있는 것처럼 보입니다.) 마지막으로 환자의 임상 병력을 분석하여 현재 및 이전 질병의 가능성을 조사합니다.

실험실 시험

실험실 시험은 다음으로 구성됩니다.

크레아틴 키나아제, 알 돌라 제, 자가 항체 및 종양 항원의 혈중 수치 정량 작은 혈액 샘플에서 그들의 복용량은 진단 목적을 위해 매우 유용합니다. 왜냐하면 피부 근염을 가진 사람은 정상보다 우수하기 때문입니다. 예를 들어, 크레아틴 키나아제는 정상보다 50 배 이상 높은 매우 높습니다 (NB : 상승 된 크레아틴 키나아제는 근육 손상의 징조입니다).
피부 생검 . 그것은 분출에 의해 영향을받은 지역의 피부 세포의 작은 샘플을 수집하고 그 결과를 실험실에서 분석하는 것으로 구성됩니다.
이 검사는 피부 근염을 진단하고 비슷한 증상을 보이는 병리학을 배제하는 가장 신뢰할만한 방법 중 하나입니다.
근육 생검 . 그것은 고통스런 영역의 근육 세포의 작은 표본을 실험실에서 수집하고 후속 분석합니다.
근육 손상이나 감염을 감지하는 데 유용하지만 피부 생검보다 신뢰성이 떨어집니다.

악기 시험

가능한 기악 시험은 다음과 같습니다 :

근전도 검사 . 그것은 근육의 전기적 활동을 측정하는 데 사용됩니다. 그것은 전혀 침략적이지 않습니다.
핵 자기 공명 (RMN) . 자기장의 생성 덕분에 MRI는 근육의 상세한 이미지를 제공합니다. 그것은 침략 시험이 아닙니다.
RX- 가슴 . 그것은 폐의 건강 상태를 평가하는 데 사용됩니다. 폐 침범의 의심이있을 때 중요합니다. 환자가 최소한의 선량의 전리 방사선에 노출되기 때문에 침습적 검사로 간주됩니다.

치료

현재 피부 근염에 대한 특별한 치료법은 없습니다.

환자가 현재 이용할 수있는 치료법은 증상 (합병증 포함)을 개선하고 질병의 진행을 늦추는 것입니다.

다양한 치료법 중 코르티코 스테로이드 및 면역 억제제가 재활 및 수술뿐 아니라 중요한 역할을합니다.

일부 과학적 연구에 따르면, 먼저 증상 치료가 시작되고 환자가 누릴 혜택이 커집니다.

약리 치료

예상 한 바와 같이 코르티코 스테로이드 와 면역 억제제 는 피부 근염에서 가장 많이 사용되는 약물입니다.

전자는 강력한 항염증제 이며, 후자는 면역계를 약화시키는 데 사용됩니다. 둘 다 염증과자가 면역 반응을 감소시키는 궁극적 인 의도로 투여됩니다 (주의 : 코르티코 스테로이드는 근력을 유지하고 악화되는 근육의 위축을 피하는데도 유용합니다).

앞서 말한 약물들이 효과가 없다는 것이 밝혀지면, 의사들은 면역 글로블린 정맥 주사로 대표되는 세 번째 가능성에 의지 할 수 있습니다. 이전의 의약품과 마찬가지로자가 면역 반응을 줄임으로써 작동하지만 훨씬 더 비쌉니다.

코르티코 스테로이드와 면역 억제제의 부작용은 무엇입니까?

장기간 및 / 또는 과다 복용시 코르티코 스테로이드는 당뇨병, 골다공증, 고혈압, 체중 증가, 백내장 등과 같은 심각한 부작용을 일으킬 수 있습니다.

반면 면역 억제제는 더 약하고 감염에 더 많이 노출됩니다.

약제	관리 경로	목적
코르티코 스테로이드 : 프레드니손 메틸 프레드니솔론	Topica 전신	그들은 자기 면역 반응을 감소 시키므로 염증 상태를 감소시킵니다. 근육 강화 및 근육 위축 방지에도 도움이됩니다.
면역 억제제 : 메토트렉세이트 아자 티오 프린 리툭시 맵 시클로 미코 페놀 레이트 모 페틸 사이클로스포린 타 크롤리 무스 인플 릭시 맙	전신	그들은 자기 면역 반응을 감소 시키므로 염증 상태를 감소시킵니다.
면역 글로불린	정맥	그들은 자기 면역 반응을 감소 시키므로 염증 상태를 감소시킵니다.

재활 치료

증상의 중증도에 따라 피부 근염을 가진 환자는 다음을 수행해야 할 수 있습니다.

물리 치료 . 숙련 된 물리 치료사의 도움으로 환자는 근육이 진행되는 점진적인 악화에도 불구하고 조심스러운 근육 조를 유지할 수 있습니다. 환자가 자유로운 시간에 집에서 운동 할 수 있도록 완전 자율 운동으로 운동을하는 것이 환자에게 중요합니다.
언어 치료 . 그것은 삼키는 문제가있는 환자에게 심각성을 줄이는 데 도움이되므로 권장됩니다.
적절한 식단 . 먹는 데 문제가있는 사람이라면 올바른 영양 섭취를 위해 먹을 음식을 아는 것이 좋습니다. 그러므로 영양사는 환자의 연령과 필요에 맞는식이 요법을 준비 할 것입니다.