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정의
Ichthyosis는 각질층 (즉, 표피의 가장 표면층)에서 세포의 형성 및 분리 (피부 박리) 과정의 결함으로 특징 지어지는 질환 군입니다. 따라서 피부는 건조하고 거칠며 비늘로 덮여 있으며 피부 각질 제거에 강한 경향이 있습니다.
많은 소아 증은 유전되며 다른 것들은 고립 된 형태로 나타납니다. 일부 경우에는 소화 불량, 갑상선 기능 저하증, 림프종 및 후천성 면역 결핍증을 포함한 일부 전신 질환의 초기 증상이 될 수 있습니다.
가장 흔한 증상 및 징후 *
- 운동 실조
- 근육 위축 및 마비
- 각화증
- 각화증 필러
- 잠복 고환
- 발한 감소
- 눈꺼풀 겉 말림
- 홍진
- 비듬
- 청력 손실
- 토 안은
- 각막 혼탁
- 건성 피부
- 가려움
- 정신 지체
- 피부의 스케일
- 굵고 불투명 한 못
추가 징후
소아 갑상선종은 일반화 된 건조한 피부부터 회색 빛의 비늘이있는 부위 및 박편을 손상시키는 다양한 임상 증상을 나타냅니다. 낙심은 세밀하고 국부 화되거나 두껍고 광범위 할 수 있습니다. 때로는 다양한 피부 염증과 관련 될 수 있습니다.
가려움증 (비 - 선천적 형태)은 팔다리의 배면과 신근 표면의 얇은 중형 비늘에 의해 나타납니다. 종종 아토피 성 피부염과 각화증 필라르와 관련이 있습니다.
X- 연결된 어린 선종 은 출생시부터 또는 생후 첫 달까지 존재하며, 크고 어두운 비늘은 주로 목과 몸통 주위에 위치합니다. 이 질병은 남성 대상자에만 영향을 미치며 (열성 변이가 X 염색체에 연결됨) cryptorchidism 및 각막 혼탁과 관련 될 수 있습니다.
얇은 판 모양의 갑상선종 은 출생시에도 특징적인 "아기 collodion"을 나타내며 신생아를 결정하는 광택있는 막 (눈꺼풀의 외전)과 귀와 연골의 비정상을 나타냅니다. 시간이 지남에 따라 콜 로디 언은 크고 조잡한 비늘에 전달되어 신체의 대부분에 분산되고 손바닥과 발바닥이 두꺼워집니다.
신드롬 성 소 염증은 매우 다양한 피부 침범과 전신 증상을 가지고 있습니다. 예를 들어 운동 장애, 다발성 염 및 청각 장애, 근육 마비 및 정신 지체와 관련된 Sjögren-Larsson 증후군을 포함하는 심부 정증이 있습니다.
홍역의 합병증으로는 피부 감염, 패혈증 및 다기관 장애가 있습니다.
진단은 임상 적이며 피부 생검과 같은 진단 연구에 의해 뒷받침됩니다. 치료는 증상이 있으며 피부 연화제, 보습제, 각질 용해 작용이있는 크림 및 때로는 경구 용 레티노이드 (acitretin, etretinate 등)의 사용이 포함됩니다.
