급성 용혈성 빈혈

favism이란 무엇입니까?

파퓰리즘은 적혈구에 포함 된 일부 효소에 영향을주는 유전 적 예외입니다. 고대부터 "콩팥 병"으로 알려진이 질병은 단어 자체에서 볼 수 있듯이 완두콩과 버베나, 일부 약물 및 특정 물질과 같은 다른 콩나물의 섭취를 피하는 절대적인 필요성을 수반합니다.

우울증에 걸린 피험자에서는 오탄당 - 인산염, 포도당 -6 인산 탈수소 효소 (G6PD)의 생합성 경로와 관련된 효소의 결핍이 있습니다. 효소가 부족하면 적혈구 수준 (적혈구)에서 심각한 결과를 초래합니다. G6DP는 올바른 기능과 생존에 필수적입니다.

우월의 원인

특정 식품 및 물질의 섭취는 G6DP 효소를 억제하여 황달이있는 급성 용혈 등의 심각한 결과를 초래할 수 있습니다.

그러나 어떤 사람들에게는 콩과 완두콩의 소비와 독립적으로 임상 적 용혈 반응이 일어날 수 있기 때문에 "우월주의"라는 용어는 부적절합니다.

그러나 대부분의 경우 영향을받은 사람들은이 콩과 식물을 먹을 수 없습니다. 또한 나프탈렌 및 진통제, 해열제, 항 말라리아제, 살리실산염, 특정 화학 요법 제, 퀴니 딘, 메틸렌 블루 등과 같은 특정 약물과 같은 다른 물질은 섭취하거나 흡입 할 수 없으며 기존 상태를 악화시킬 수 있습니다.

우리가 보았 듯이 글루코오스 -6- 인산 탈수소 효소의 결핍은 황달과 함께 급성 용혈을 일으키는 원인이됩니다. 실제로, 산화로부터 적혈구의 방어 인자로서이 효소가하는 역할은 알려져있다.

위에서 언급 한 약물 및 물질은 산화 방지제 역할을하는 산화 균형을 변경합니다.

증상 및 합병증

추가 정보 : 증상 Favismo

완두콩, 참마 콩 또는 특정 약물의 섭취 후 12-48 시간 후, 우울증을 앓고있는 피험자는 때로는 녹색으로 변하는 황색의 안색을 보이고 안구 상피는 강렬한 노란색 즉 어두운 소변으로 보입니다. 우울증이 심각한 형태로 나타나면 심혈관 붕괴가 발생할 수 있습니다. 황달은 혈중 빌리루빈 농도가 높기 때문에 발생합니다. 혈중 빌리루빈은 적혈구에 함유 된 헤모글로빈의 대사성 (폐기물) 생성물입니다. 황달이 진행되면이 병이 가장 심각한 형태의 커니 쿨러 스 (bilirubin encephalopathy)로 발전 할 수 있습니다. 빌리루빈은 뇌에 침착되어 뇌 손상과 정신 지체 가능성이 있습니다.

또한, 용혈성 빈혈은이 질병에서 금지 물질을 복용 한 결과뿐만 아니라 폐렴, 바이러스 성 간염, 말라리아 및 당뇨병 케톤 산증의 결과로 발생할 수도 있습니다.

중력에 따라 다양한 형태의 호감도가 존재하며 세계 보건기구 (WHO)는 5 가지 수준을 구별합니다.

처음 2 개는 심각한 결핍 (만성 용혈성 빈혈 / 급성 신부전 및 간헐적 용혈)을 나타내고,
세 번째는 약간의 결핍을 나타낸다 (용질은 콩, 완두, 진통제, 나프탈렌 등의 산화 물질과 접촉했을 때만 나타난다).
마지막 2 개는 위험한 임상 적 효과를 수반하지 않습니다.

발생

콩팥 병은 X 염색체 (유전 적 특성이 성 염색체 X와 연결되어 있음)로 전염됩니다. 이러한 이유로 남성은 일반적으로 건강한 운반자 인 여성보다 영향을 많이받습니다.

G6DP 효소의 결핍은 전세계에서 가장 빈번한 효소 결핍 중 하나이다. 약 4 억 명의 사람들에게 영향을 미친다는 것을 고려하면 영향을받는 사람들의 20 %는 아프리카 인종이지만 그리스, 아프리카, 아시아 및 사르데냐에서도 널리 퍼져있다. . 그러나 대부분의 경우 우월주의는 무증상으로 남아 있음을 기억해야합니다 (유기체에 아무런 영향을 미치지 않습니다).

치료 및 예방

유일한 치료법은 예방입니다 : 영향을받는 피험자는 콩과 완두콩을 섭취하면 철저히 기권해야합니다. 왜냐하면 콩과 콩은 씨앗에 산화 방지 물질을 포함하고 있기 때문입니다 (근처와 convicina). 진통제, 해열제, 항 말라리아제, 메틸렌 블루, 나프탈렌, 설파제, NSAID 및 일부 항생제는 금지되어야합니다.

급성 용혈성 질환의 경우 수혈, 신부전증을 앓고있는 환자의 투석은 매우 중요합니다.

심한 경우에는 비장을 제거하는 것이 유일한 해결책 일 수 있습니다. 실제로 비장의 수준에서 적혈구가 파괴됩니다.

모든 치료법을 채택하기 전에 신중하고 철저한 진단이 필수적입니다. 진단 테스트는 적혈구 내 glucose-6-phosphate dehydrogenase 효소를 찾아 가장 사소한 결함까지도 강조합니다.