백혈병 : 질병에 대한 일반적인 접근법

백혈병이란 무엇입니까?

백혈병은 백혈구 선조 세포에 영향을 미치는 질병으로 그들의 합성과 분화를 조절하는 기전을 방해합니다.

이 돌연변이로 인해, 골수 내 정상 골수 세포를 대체하여 신속하고 침습적으로 번식하는 미성숙 종양 클론이 형성됩니다.

이 간략한 소개를 이해하려면 조혈의 기본 개념 (혈액 전구 세포의 형성과 성숙을 유도하는 과정)을 알아야합니다. 백혈병의 원인과 증상을 분석하기 전에 자세히 살펴 보겠습니다.

조혈 줄기 세포, 줄기 세포 및 조혈

조혈 줄

혈액에서 순환하는 세포는 골수에 존재하는 줄기 전구체로부터 유래합니다. 뼈 의 중공 내부 (척추, 해안, 골반, 두개골 및 긴 뼈의 모공)에있는 부드럽고 "해면질"조직입니다. .

골수는 적혈구 (적혈구 생성), 과립구 (granulopoiesis, 다형 핵 백혈구 - 호중구, 호산구 및 호염기구), 단핵구 (단핵구 생성, 조직 대 식세포도 유래)의 형성을 담당하는 주요 조혈 기관입니다. (lymphocytopoiesis)와 혈소판 (megakaryocytopoiesis)이있다.

활발히 증식하는 골수는 방사선, 세포 분열 억제 요법 또는 독성 환경 요인에 의해 야기되는 방사선 손상에 매우 취약합니다.

줄기 세포

골수에 존재하는 조혈 줄기 세포는 두 가지 기본적인 성질을 가지고 있습니다 :

자체 유지 보수;
차별화 능력.

이러한 특징 덕분에 골수는 개인의 삶 전반에 걸쳐 거대한 수의 노화 혈구를 정기적으로 대체 할 수있는 능력을 유지합니다 (말초 혈액에 도입하여 복제 능력이 점진적으로 감소한 후) . 이 활동은 다 능성 조혈 줄기 세포에 의해 수행되며 형태 학적으로 미분화되며 말초 혈액에서 순환하는 모든 성숙 세포를 생성 할 수있다. 다 능성 줄기 세포는 다른 경로를 따르는 딸 세포 를 발생 시킨다 . 하나는 정지 상태로 남아 고갈을 방지한다. 미분화 된 전구 세포의 비율 (골수에 존재하는 세포의 약 0.05 %에 해당); 두 번째는 분화 과정을 거쳐 다양한 혈액 공급 체인의 창시자 인 골수 또는 림프 감에 초점을 맞춘 "헌신적 인"선조 를 일으킬 것입니다.

이러한 조상은 진화 가능성이 적으며 스스로 유지할 수 없다 (사실, 이들은 올리고 또는 독창적 인 조상이다).

혈액 세포 생산

조혈 줄기 세포의 분화의 첫 번째 단계 동안, 골수 줄기 세포 및 림프 성 줄기 세포 에서 유래 된 2 개의 세포주가 생성된다. 첫 번째 줄은 두 번째 줄에서 유래 한 림프구 를 제외하고 모든 혈액 세포 (적혈구, 혈소판, 호중구, 호염기구, 호산구 및 단구)의 형성을 유도합니다.

조혈의 첫 번째 단계는 다양한 수질, 기질 및 면역계 세포에 의해 합성되고 분비되는 일련의 성장 인자, 소위 사이토 카인 에 의한 조절에 영향을받습니다. 이러한 사이토 카인은 복잡한 협력 체계에서 선조 세포의 분화와 증식을 조절한다. 적혈구의 생산을 자극하는 요소는 에리스로포이에틴 ( erythropoietin, EPO)이며, 백혈구의 생산을 유도하기 위해서는 콜로니 - 자극 인자 (CFU)와 인터루킨 (IL)이있다.

성숙한 조혈 세포는 골수에서 말초 혈액으로 방출됩니다.

중간 정도 수준에서 세 가지 주요 조혈 사슬, 즉 적혈구, 과립구 및 단핵 세포는 하루에 약 3x109 적혈구 / kg, 0.8x109 백혈구 / kg 및 1.5x109 혈소판 / kg을 각각 생성합니다 의 체중.

요약하면, 조혈 시스템의 조직은 다 능성 줄기 세포 (말초 혈액의 모든 성숙 세포를 생성 할 수 있음)와 연속적으로 단일 세포 시리즈의 발견 된 세포까지 사슬의 점진적 제한을 갖는 줄기 세포의 존재에 기초한다, 이는 다음을 산출합니다 :

백혈구 (또는 백혈구) : 이들은 면역 체계의 활성 요소입니다. 생물의 생물학적 보전을 위해 다양한 종류의 병원균에 대한 방어 기능을 수행한다. 백혈구에는 여러 종류가 있습니다 (호중구, 림프구, 단핵 세포, 호산구 및 호염기구, 과립구는 호중구, 호산구 및 호염기구라고 부름).
적혈구 (또는 적혈구) : 신체에 산소와 이산화탄소를 운반하는 헤모글로빈을 포함합니다.
혈소판 : 지혈과 응고 과정에 중요합니다.

이 세포 요소는 증식하고 노화되며 세포 사멸을 겪고 새로운 혈액 세포로 대체됩니다. 백혈구는 1 일만 살고 혈소판은 4-6 일, 적혈구는 약 120 일만 살 수 있습니다. 정상적인 조건에서, 조혈 성장 인자에 의해 분화 를받는 혈액 세포의 수와 죽을 예정인 수 사이의 균형이 있습니다.

혈액 세포

구성 요소	1 차 기능
적혈구	O ₂ 와 CO ₂ 수송
백혈구	병원체에 대한 방어 기능
혈소판	지혈

순환하는 성인 백혈구는 매우 다른 세포 집단을 포함합니다 :

구성 요소	수량 %	1 차 기능	면책 특권
호중구	50~80%	식균 작용	식세포 미생물, 비정상 세포 및 이물질.
호산구	1-4%	해충의 파괴	기생충에 대한 방어에 기여하십시오. 알레르기 반응에서 조직 손상에 참여한다.
호염기구	1 %	염증 및 알레르기 반응 중 화학적 매개체 생산	그들은 침입 제제에 대해 독성 분자를 방출하고 알레르기 반응에 크게 관여하여 히스타민, 헤파린을 다른 화합물로 방출합니다.
단핵구	2-8%	식균 작용; 조직에서의 대 식세포에서 성숙한다.	Secrete cytokines; 식세포 미생물.
림프구	20-40%	B 세포 - 항체 (Ab)를 분비하고 체액 면역 반응 (면역 기억의 침착 물)을 중재합니다. T 세포 - 세포 매개 반응을 유도하고, 다른 세포의 면역 반응을 지원하는 사이토 카인 및 감염 또는 신생 세포를 파괴하는 요인을 생성합니다.	혈장 세포 (성숙한 형태의 B 세포)는 Ab를 생산합니다. T- 헬퍼 림프구 는 면역 반응을 증폭시키는 상이한 세포 유형을 활성화시키는 사이토 카인을 생산하며; 세포 독성 T 세포가 감염되거나 종양 세포를 공격하여 용해를 유도한다. NK 세포는 감염된 것으로 알려진 세포의 세포 사멸을 유도하고 일부 암세포를 죽일 수있는 요인을 생성합니다.

백혈병이란 무엇입니까?

백혈병은 골수 및 림프계를 포함하여 신체의 조혈 조직에 영향을 미치는 혈액 세포의 신 생물 (종양)입니다. " 백혈병 "이라는 단어는 그리스어 : leukos, "white"및 " aima " "blood"로 구성됩니다. 왜냐하면 대부분의 백혈병은 백혈구 ( 백혈구) 의 형태와 기능이 크게 변경되기 때문입니다. 종양 과정에 관여하는 세포의 임상 적 특성과 유형에 따라 백혈병은 급성, 만성, 골수성 및 림프 성으로 분류됩니다.

질병이 발생하면 예후와 치료 옵션이 암의 종류에 따라 달라 지므로 정확히 어떤 세포가 왔는지 파악하는 것이 중요합니다.

백혈병 세포

미숙 한 조혈 세포가 통제되지 않은 방식으로 번식하기 시작하면 백혈병 발병이 좋아집니다. 즉, 골수에서 비정상적인 백혈구 (백혈병 또는 종양 세포)가 생성되며 이로 인해이 세포 성분은 감염 및 독소에 의한 정상적인 방어 기능을 수행하지 못합니다 외부에서. 또한, 적혈구 및 혈소판의 발달은 종양 클론에 의해 "질식"된다. 비정상적인 줄기 세포의 분화는 정상 세포보다 빠르며 조율되지 않아 돌연변이를 일으킨 자극을 중단 한 후에도 지속됩니다.

시간이 지남에 따라 정상적인 조절 기전에 반응하지 않는 백혈병 세포는 골수에서 팽창하여 혈류로 유입되어 정상적인 혈액 세포의 성장 및 발달을 크게 방해 할 수 있습니다. 이것은 빈혈, 출혈 및 감염과 같은 심각한 문제로 이어질 수 있습니다. 백혈병 세포의 제어되지 않은 증식은 또한 림프절이나 다른 장기에 퍼지게하여 붓기 또는 통증을 유발합니다.

백혈병의 유형

백혈병은 종양 과정에 관여하는 세포의 유형, 백혈병 세포가 도달하는 성숙의 정도, 질병의 경과 및 임상 증상의 특징에 따라 분류됩니다. 임상 진행의 관점에서 보면, 급성 (매우 빠른 경과 및보다 심각한 예후) 또는 만성 (느리고 진보적 인 과정, 약물 요법으로 조절 가능)으로 분류됩니다. 또 다른 중요한 차이점은 종양이 유래 한 세포에 관한 것입니다.

세포 증식에 영향을받는 세포 유형에 따라 다음과 같이 구분됩니다.

림프 성 (또는 림프계) 백혈병 : 종양이 림프구 세포의 임파구 또는 세포에 영향을 미칠 때;
골수 양 백혈병 : 골수 계통 (적혈구, 혈소판 및 백혈구)의 구성 요소와 관련된 악성 전환.

백혈병의 네 가지 주요 유형은 다음과 같습니다.

급성 림프 구성 백혈병;
급성 골수성 백혈병;
만성 임파선 백혈병;
만성 골수성 백혈병.

급성 백혈병

급성 백혈병은 급속한 경과와 증상의 초기 출현을 특징으로하는 급속한 진행성 질환입니다. 이러한 신생 물성 형태에는 골수 및 말초 혈액 수준에서 미성숙 세포가 축적되며, 실제로 골수는 정상적인 혈액 세포 (백혈구, 적혈구 및 혈소판)를 생산할 수 없습니다. 급성 백혈병은 대개 출혈, 빈혈, 감염 또는 장기 침투와 함께 나타납니다.

급성 골수성 백혈병 (또는 AML) : 골수 세포주에서 파생 된 백혈병 세포가 골수에서 팽창하고 정상 조혈 세포의 분화 및 증식의 변화를 결정합니다. 그 결과 적혈구 (빈혈), 과립구 (호중구 감소증) 및 혈소판 (혈소판 감소증)의 생성이 손상됩니다. 나중에, 돌풍은 말초 혈액을 침범하여 다른 장기에 침투합니다.
급성 림프 구성 백혈병 (또는 ALL) : 이것은 골수, 흉선 및 림프절의 림프구 형성 전구체에서 유래 된 매우 높은 공격성을 가진 종양 형성 질환을 나타냅니다. 림프구는 진실한 돌풍이 아니라 완전히 구별되지 않은 세포입니다. ALL의 약 80 %는 B 사슬의 악성 증식이고, 20 %는 T 사슬 전구체가 관여하여 생기는 간부를 포함합니다.

만성 백혈병

만성 백혈병은 급성 형태보다 시간이 지남에 따라 느리고 안정적인 과정을 보입니다. 그들은 골수 및 말초 혈액에서 상대적으로 성숙한 세포의 점진적인 축적이 특징인데 부분적으로는 여전히 기능을합니다. 만성 양식에서는 증식이 덜 빠르며 시간이 지남에 따라 공격적으로 변해 혈류 내 종양 클론이 점진적으로 증가합니다. 이 모든 것은 백혈병의 전형적인 증상이 점차 악화되는 것과 관련이 있습니다. 만성 백혈병을 앓고있는 많은 환자들은 무증상이며 다른 경우에는 비장 비대, 발열, 체중 감소, 불쾌감, 빈번한 감염, 출혈, 혈전증 또는 림프절 병증이 있습니다. 일부 만성 백혈병은 특정 단계에서 진행되는 경향이 있습니다. 임상 증상은 급성 백혈병과 유사합니다 (예 : 만성 골수성 백혈병의 치명적인 단계).

만성 골수성 백혈병 (또는 CML) : 다 능성 줄기 세포의 신 생물 변이에서 유래하지만 백혈구 계통으로 분화 할 수있는 능력을 보유합니다. CML은 골수 수준에서 성숙한 과립구 세포의 증식 및 점진적 축적을 특징으로한다. 일반적으로, 질병은 치료 없이도 수개월 또는 수년에 걸쳐 서서히 진행되고 진행됩니다. CML은 네 가지 주요 유형의 백혈병 중 희귀 한 것이며 성인에게 특히 필요합니다.
만성 림프 성 백혈병 (또는 CLL ) : 말초 혈액, 골수, 비장, 간 및 때로는 다른 림프 또는 추가 위치에서 순환하는, 분명히 성숙하지만 면역 기능이없는 작은 림프구 (B)의 단일 클론 성 증식입니다 림프. CLL은 서구 선진국에서 가장 흔한 발생 형태이며 모든 인간 백혈병의 25-35 %를 차지합니다. 2 : 1의 남성 / 여성 비율과 50 세 이상의 노인 과목에 영향을줍니다.