쇼그렌 증후군 - 원인 및 증상

일반성

쇼그렌 증후군은 면역계의 이상으로 인한 염증성 질환 입니다. 이자가 면역 질환의 특징적인 증상은 외분비선의 수준, 특히 눈과 구강의 수준에서 발생합니다. 이어서 다른 유기체와 조직도 포함됩니다.

쇼그렌 증후군이란 무엇인가?

쇼그렌 증후군은 외분비샘에 영향을 미치는 염증성 질환 입니다.

염증을 유발하는 것은 면역계의 기능 장애입니다 . 실제로 후자는 병원체 (바이러스 및 박테리아)와 다른 질병으로부터 방어해야하는 대신에 유기체를 손상시킵니다.

따라서 Sjögren 증후군은 자가 면역 질환으로 간주됩니다.

모든 외분비 선은이 병의 표적이 될 수 있지만 가장 영향을받는 것은 타액과 누액입니다.

쇼그렌 증후군, 원시 형태

그것은 다른 질병과 관련없이 고립되어 나타나는 형태입니다.

쇼그렌 증후군, 이차 형

이것은 다음과 같은 다른자가 면역 질환과 관련하여 나타나는 형태입니다 :

• 류마티스 성 관절염
• 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)
• 경피증
• 원발성 담즙 성 간경변증
• 하시모토 갑상선염
• 혼합 된 연결성
• 전신 혈관염

역학

쇼그렌 증후군은 비교적 흔한 증상입니다. 여러 연구에 따르면 유병률은 인구의 0.4 ~ 0.6 %에 이릅니다. 부각되는 경우에, 대신에, 새로운 케이스는 인구 10 만명 당 약 3-6 인 것으로 보인다.

그것은 여성에게 가장 큰 영향을 미치고 특정 민족 집단에 대한 선호도가 없습니다. 성인 / 고령 연령은 또 다른 predisposing 요인입니다. 대부분의 경우는 50 세에서 70 세 사이입니다.

이 데이터는 부분적으로 완료되었습니다. 실제로, 40 세가 아니라 70 세가 더 세심한 진단을 받았다는 것이 관찰되었습니다.

원인과 병인

Sjögren 증후군의 원인은 면역 계통의 일부 방어 요소의 비정상적인 행동입니다. 사실, T 림프구, B 림프구, 항체, 수상 돌기 및 면역 복합체 세포 는 방어하고 대신 유기체를 공격하고 반발합니다. 그들은 외분비 선 조직에 쐐기 모양으로 고정되어 소위 림프구 침윤 ( lymphocytic infiltrate )을 만들고 점차적으로 파괴합니다. 또한, 림프구 침윤은 일부 비 선 (또는 여분의 선) 영역에도 영향을 미치므로 손상시킵니다.

그러나 면역 체계의 "반란"을 결정하는 것은 무엇입니까?

위험 요소

질병의자가 면역 특성의 진정한 원인에 대해서는 여전히 불확실성이 있습니다. 출발점에는 두 가지 요소가 조합 된 것 같습니다.

• 유전
• 바이러스의

가장 일반적으로 받아 들여지는 가설은 바이러스가 유전 적으로 소질이있는 개체에서만자가 면역 반응을 유발한다는 것입니다. 따라서 두 성분 중 하나 (유전 적 또는 바이러스 성)의 존재만으로는 쇼그렌 증후군을 진단하기에 충분하지 않습니다. 거대 세포 바이러스, Epstain-Barr 바이러스, Coxsackie 바이러스 및 일부 레트로 바이러스 (HTLV-1 및 HVR-5)와 같은 다른 바이러스보다 더 많은 공인 된 바이러스가 있지만 특정 데이터가 아직 존재하지 않습니다.

증상 및 합병증

자세한 내용 : 쇼그렌 증후군

쇼그렌 증후군의 가장 흔한 증상은 타액 분비샘과 누낭 외분비샘에서 발생합니다 .

타액선의 진행성 퇴행이 xerostomia를 결정합니다. 눈물샘의 경우 안구 건조증 과 건성 각 결막염 이 발생합니다.

다른 영향을받는 외분비샘은 다음과 같은 수준에 있습니다.

• 귀여운
• 나소
• 폐 및 기관지
• 질

또한 신체의 다른 부분이 관여하며, 선 조직에 의해 적절하게 형성되지 않습니다. 이들은 표적 exocrine 글 랜드에 인접하거나 연결된 영역입니다. 이러한 질환은 병의 진행 단계에서 발생하며, 예를 들어, 위장관, 신장 또는 관절에 영향을 미친다. 이것은 외지 사상 발현에 관한 장에서 자세히 논의 될 것이다.

구강 건조증

그것은 타액 분비 의 감소입니다 . 따라서 입안의 점막이 건조 해집니다. 또한, 타액의 농도도 변합니다 : 점성이 높고 밀도가 높으며 리소자임 이 적습니다. 이 모든 것은 건조한 음식을 먹거나, 밤에도 자주 마셔야하거나, 맛이 감소하거나, 혀에 균열이 생기거나, 빠르게 그리고 오랜 기간 말하기에 장애가됩니다.

Sjögren 증후군 환자는 특히 치아 충치 및 구강 칸디다증 과 같은 합병증이 발생하기 쉽습니다. 이것은 유형 A (IgA) 면역 글로불린이 구강 박테리아에 대해 보호적인 역할을하는 타액에 함유되어 있기 때문입니다.

xerostomia로 인한 결과의 전체 그림은 표에 표시됩니다.

안구 건조증

그것은 누액 분비의 변화입니다 . 사실, 눈물은 물 함량이 낮고 점성적이고 밀집된 모습을 취합니다. 이 상태는 이른바 건성 각 결막염 의 기초를 닦습니다 . 또한, 눈물에는 라이소자임이 적다.

환자가 겪는 장애는 다릅니다. 주요한 것은 눈의 모래 느낌입니다. 이에 덧붙여 드라이 눈, 적 결막, 가벼운 편협 (광 공포증), 통증, 가려움증 및 가려움증이 추가되었습니다. 합병증은 박테리아 / 곰팡이 감염 및 더 심한 경우에는 각막 병변으로 구성 됩니다.

NB : xerostomia와 xerophthalmaia는 쇼그렌 증후군과 독립적으로 발생할 수있는 두 가지 질환입니다. 이 증후군은 가능한 원인 일뿐입니다. 실제로 종종 xerostomia와 xerophthalmia가 격리되어 나타납니다.

기타 엄벌 수배

모든 exocrine 땀샘은 면역 세포의 표적이 될 수 있기 때문에 환자는 다른 질환도 보입니다. 영향을받는 부위는 피부, 코, 식도, 호흡기 (폐 및 기관지) 및 질입니다.

주의 : 쇼그렌 증후군은 여성에게 가장 큰 영향을 미칩니다.

추기경 증후군

쇼그렌 증후군은 외분비샘에만 영향을 미치지 않습니다. 사실, 림프구 침윤이 일부 외이간 부분 에 영향을 줄 때 환자의 건강 상태는 더욱 복잡해집니다. 매우 자주이 영역은 외분비샘에 인접 해 있으며 삽입 공간이라는 일반적인 이름을 사용합니다. 외골 출현의 사진은 다음과 같이 구성됩니다.

• 피부 증상 : 말초 혈관 질환, 즉 혈관 장애로 인한 것입니다. 이 중 레이노, 지염, 자반병, 피부 및 전신 혈관염의 현상이 흔합니다.
• 호흡기의 증상 : 주로 폐의 간질 조직에서 폐렴과 폐 섬유증. 림프구 침윤이 방아쇠입니다.
• 신장 발현 : 간질 신염, 사구체 신염 및 신장 관상 동맥 증으로 구성됩니다.
• 신경 증상 : 주로 사지에 영향을주는 감각 운동 신경 장애로 인한 것입니다. Hemiparesis, 경련 및 감각 결손이 나타납니다.
• 간 증상 : Sjogren 증후군의 2 차 형태로 발생합니다. 만성 간염 및 원발성 담즙 성 간경변으로 구성되며, 둘 모두자가 면역 성질을 갖는다.
• 위장관의 징후 : 위축성 위염입니다. 손상은 위 벽의 세포를 공격하는 항체에 의해 야기됩니다.
• 내분비 계통의 징후 : 갑상선염과 같은자가 면역 내분비 장애 (autoimmmmune endocrinopathies)입니다.
• 관절 증상 : 류마티스 관절염에 의한 증상 과 유사하지만 덜 심각하고 침습적입니다. 그것은 주로 관절통의 문제입니다.
• 림프 증식 성 증상 : 이들은 B 림프구와 T 림프구를 모두 포함하는 림프종이며, 또한 혈액에서 감마 글로불린 (다양한 항체)의 함량이 상당히 증가합니다. 이 상태를 고 감마 글로불린 혈증 이라고 합니다 .

기본 서식과 관련된 현상

원시 Sjögren 증후군은 심각한 무력감, 발열, 근육통 및 탈모 와 같은 독점적 인 증상을 특징으로한다는 것을 지적하는 것이 적절합니다.

SJOGREN 증후군과 임신

태아의 낙태 와 자궁 내 사망 은 빈번합니다. 이 경우에도 신체에 반항하는 것은 항체입니다.