긴 QT - 긴 QT 증후군

일반성

긴 QT 또는 긴 QT 증후군 은 드문 심장 질환으로, 심실의 탈분극 / 재 분극 시간을 증가시킵니다. 즉, 긴 QT 증후군을 앓고있는 사람들은 심실의 심장이 평소보다 오래 걸리고 첫 번째 수축 후 긴장을 풀고 다음 수축에 대비합니다.

긴 QT는 유전 또는 획득 조건이 될 수 있습니다.

현재 나타나는 전형적인 증상은 실신, 심계항진 및 간질 발작으로 구성됩니다.

신원 확인이 가능한 진단 검사는 심전도입니다 : "긴 QT"라는 이름은 심전도 추적의 특정 특성과 관련이 있습니다.

치료법은 긴 QT가 유전성인지 또는 획득 여부에 따라 다릅니다.

심장의 해부학 적 기능적 회상

심장 은 4 개의 충치 (우심방, 좌심방, 우심실 및 좌심실)로 나누어 질 수 있고 매우 특정한 근육 조직 인 심근 으로 구성되는 불균등 한 기관입니다.

심근의 특수성은 심방과 심실 의 수축을 위한 신경 자극을 생성하고 자율적으로 수행 할 수있는 능력입니다.

이러한 신호의 출처는 전기 신호 와 비슷하며 심장의 우심방 수준에 있으며 심방동 정맥 절개 라고 합니다 .

심방 정맥 노드는 정상 심장 리듬을 보장하는 방식으로 심장 수축의 올바른 빈도 ( 심장 박동수 )를 스캔하는 작업을합니다.

정상 심박수는 부비동 리듬 이라고도 합니다 .

수축 작용을 가장 잘하려면, 심방동 부리 부는 전기 자극을위한 정렬 센터를 사용합니다. 이러한 센터는 방실 결절이며, 심방의 공동 노드 인 소위 심전도라고 불리는 심전도 시스템 과 함께 형성되는 퓨 루키 녜 (His and Purkinje) 섬유 다발입니다.

그림 : 심장의 전기 전도 시스템에서 심방동 노드는 주 받침대 중심을 구성합니다 (심박수를 검사하기 때문에 마커). 방실 결절, 그의 묶음 및 Purkinje 섬유는 다른 한편으로는 두 번째 마커 센터를 나타내며, 이는 심방 공동 노드에 달려 있기 때문입니다.

긴 QT는 무엇입니까?

긴 QT 또는 긴 QT 증후군 은 심근을 따라 전기 신호가 비정상적으로 전도되어 심장 리듬 장애 ( 부정맥 )가 발생할 수있는 드문 심장 질환입니다.

이름의 기원

의사들은 긴 QT 증후군 환자의 심전도 추적의 특정 측면과 관련하여 "긴 QT"라는 용어를 사용했습니다 (진단 전용 장 참조).

원인

심방의 심방과 심실은 서로 다른 시간에 수축합니다.

생리 학자들이 탈분극 이라고 부르는 현상 인 각 수축 이후에 다른 수축에 반응하려면 일정 시간이 필요합니다. 이 시간 동안 심방과 심실을 구성하는 근육 섬유가 이완됩니다.

생리학에서 수축이 탈분극으로 알려져 있으면 이완을 재분극 이라고합니다.

심장의 관점에서 볼 때 건강한 사람들에게는 심방과 심실의 탈분 극화 및 재분극이 일정한 타이밍으로 이루어지며이시기는 정상을 나타내는 기준이됩니다.

긴 QT를 가진 사람들은이시기의 변화를 나타냅니다.이 경우, 심실의 탈분극 / 재분극 과정은 필요 이상으로 오래 걸리므로 정상보다 뒤떨어져 있습니다.

긴 QT를 가진 개인에서 발생할 수있는 부정맥의 원인은 심실의 탈분극 / 재분극에 대한 이러한 지연입니다.

재 분산에서의 지연은 무엇인가 : 물리학에 대한 정보

전제 : 심근 근육 세포는 나트륨, 칼슘 및 칼륨 이온의 통과를 허용하는 이온 채널 이라고하는 멤브레인의 작은 구멍을 가지고 있습니다.

이러한 이온들이 세포 내부에서 외부로 통과하고 근육 섬유가 수축 및 이완되는 현상이 그 반대입니다.

생리 학자들은 오랫동안 뇌실의 탈분극 / 재분극의 지연을 결정하고 두 가지 가능한 대안 원인을 강조한 세포 메커니즘이 무엇인지 연구했습니다.

대부분의 경우, 지연은 칼륨 에 대한 이온 채널 의 오작동에 이어 집니다.
소량의 경우, 지연은 나트륨 채널 의 오작동의 결과입니다.

QT 장기 보존

수많은 과학적 연구 결과에 따르면, 긴 QT는 대개 유전 적 조건이며, 두 부모 중 한 부모에서 자손 (어린이)에게 전염됩니다.

이 연구들에 따르면, 긴 QT의 유전성 전파에 관여하는 유전자는 17 개가 될 수 있지만 가능한 돌연변이 (즉, 게놈의 변형)는 약 백 개가 될 것입니다.

유전성 긴 QT를 담당하는 유전자는 심근 근육 세포를 기반으로 이온 채널을 구성하는 단백질을 합성하는 역할을합니다.

이것에 비추어, 독자는이 유전자의 돌연변이가 칼륨이나 나트륨을 운반하는 채널의 오작동을 일으키는 이유를 이해할 수 있습니다.

연구진은 두 가지 형태의 유전성 긴 QT를 확인했다.

로마노 워드 증후군 . 그것은 가장 널리 퍼진 유전 양식입니다.
Jervell 및 Lange Nielsen 증후군 .

호기심 : 긴 QT 증후군 환자의 75 %는 유전성 유전 상태의 출현과 관련된 17 개 유전자 중 3 개에서 돌연변이를 추적합니다.

QT 장기간 획득

긴 QT는 또한 일부 트리거 요인으로 인해 평생 동안 개발 된 획득 조건이 될 수 있습니다.

긴 QT 증후군의 경우, 획득 된 형태의 상태의 유발 인자는 다음을 포함하는 일련의 약물 (75 개 이상)입니다 :

항생제
항우울제 및 항 정신병 제
항히스타민 제
이뇨제
정상적인 심장 리듬을 유지하기위한 약
혈중 콜레스테롤 수치를 낮추는 약 (콜레스테롤 저하제)
당뇨병 용 의약품

심장 생리학 분야의 의사들과 전문가들은 장기간에 걸친 QT를 가진 사람들은 위의 약물을 사용한 후에 출생에서 전술 한 상태의 발달까지 기질이 좋다고 믿고 있습니다.

게다가 이것은 왜 위의 약을 복용하는 모든 사람들이 긴 QT 증후군을 일으키는 지 설명해 줄 것입니다.

위험 요소

이는 QT 위험 요소가 길다는 것을 의미합니다.

조건의 상속 된 형태를 가진 1 명 이상의 1도 친척이있는 사실.
획득 한 긴 QT를 유발할 수있는 하나 이상의 약물 복용.
칼륨과 다른 이온의 혈중 농도 변화가 있습니다.

역학

일부 통계 연구에 따르면, 유전성 긴 QT는 2, 000 명당 한 명에게 영향을 미치는 심장 질환입니다.

증상 및 합병증

긴 QT는 증상이 없으며 (징후가없고 명백한 징후가 없음) 증상이있을 수 있습니다.

증상이있는 경우 (소수의 경우), 가장 흔한 징후는 졸도 에피소드 (또는 실신), 심계항진 및 간질 발작으로 구성됩니다.

이러한 증상, 특히 실신은 일반적으로 경고없이 나타납니다.

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유전성 증상이 심한 QT를 가진 피험자에서는 증상에 따라 임상 증상 발현 연령이 크게 다릅니다. 증상 및 징후는 출생 후 몇 주 후에 나타납니다. 다른 경우에는, 대신에, 어린 시절 또는 성인기 동안.

증상이있는 유전적인 QT를 가진 많은 사람들이 40 세경에 첫 번째 질환을 경험합니다. 그 이유는 아직 명확하지 않습니다.

합병증

긴 QT는 다음과 같은 두 가지 주요한 합병증을 가질 수 있습니다.

이른바 " 팁 비틀기 ". 부정맥, 정확히 말하면 심실 성 빈맥입니다. 그 존재는 심각한 심장 수축 장애로 인해 뇌로가는 혈류를 감소시킵니다.
심실 세동 의 발병. 매우 심각한 또 다른 부정맥으로 심장 박동을 심하게 바꿉니다. 심실 세동은 종종 갑작스런 사망으로 알려진 현상의 원인입니다.

의사를 참조 할 때?

그들은 의사에게 연락해야합니다 :

갑자기 실신, 간질 및 심계항진이 나타나는 경우.
긴 QT가 발생하는 가족에 속한 사람들.

진단

긴 QT를 진단하는 동안 신체 검사와 병력 검사 (anamnesis)가 중요합니다.

그러나 확실한 결론을 위해서는이 진단 테스트만으로 의심이나 불확실성을 명확히 할 수 있으므로 심전도 (ECG)에 의존해야합니다.

ELECTROCARDIOGRAM의 중요성

심전도는 심장의 리듬 및 전기 활동을 나타내며 그래프 용지에 특징적인 패턴을 그립니다.

건강한 심장의 리듬과 전기적 활동의 흔적은 파도 라고 불리는 5 가지 요소를 가지고 있으며 규칙 성을 가지고 반복됩니다. 파도는 대문자 P, Q, R, S 및 T로 식별됩니다.

아래 그림의 도움으로 독자는 파도의 배열이 무엇인지 알 수 있고 단어 간격 사이에 일정한 간격이 있는지 확인할 수 있습니다.

그래프 용지에있는 간격의 길이는이 간격의 지속 기간 을 나타냅니다.

정상적인 심전도 간격의 표준 기간 :

PR 간격 : 0.16 - 0.20 초
ST 간격 : 0.27 - 0.33 초
QT 간격 : 0.35 - 0.42 초
QRS 간격 : 0.08 - 0.11 초

두 개의 물결 사이의 일정한 거리를 유지하는 것, 즉 항상 일정한 간격의 존재를 유지하는 것이 심장 박동 의 정상성을 나타내는 것임을 강조하는 것이 중요합니다. 다른 한편으로 동일한 거리의 과도한 연장 또는 단축은 약간의 변경을 나타냅니다.

이러한 의미에서 파동의 모양이 바뀌어도 심장이 비정상적으로 기능하고 있음을 나타냅니다.

긴 QT로 돌아 오면, 이 심장 상태를 가진 사람의 심전도는 건강한 심장의 심전도 패턴에서 보이는 QT 간격 보다 훨씬 긴 QT 간격을 갖 습니다 .

QT는 심실의 탈분극 및 재분극 시간을 나타냅니다.

이제는 간격의 길이가 지속 시간을 나타내는 것이 사실이라면 정상보다 긴 QT 간격은 정상보다 오래 지속되며 심실의 탈분극 / 재분극 과정이 지연되고 지연됩니다.

도표 : 긴 QT를 가진 사람의 전형적인 심전도. 건강한 심장이있는 사람의 QT 간격은 0.37 초에서 0.42 초 사이입니다. 긴 QT를 가진 사람의 QT 간격은 0.42 초보다 긴 지속 시간을가집니다.

치료

유전성 긴 QT 치료는 특정 약물의 투여 및 경우에 따라 특정 수술 절차의 시행을 포함합니다.

반면에 획득 된 긴 QT 치료는 심장 이상을 일으키는 약리학 적 섭취를 방해하는 데 훨씬 더 사소한 것으로 구성됩니다. 이러한 상황에서 환자가 잠재적으로 책임감있는 약물을 여러 개 복용하는 경우, 의사는 증상을 유발하는 정확한 약이 무엇인지 조사하고 그 증상에 대해 조언해야합니다.

긴 QT를 가진 사람들을위한 조언 :