혈액 건강

단클론 성 Gammopathy

일반성

단일 클론 감마 병증 은 골수 및 혈액에서 파라 단백질 (또는 단일 클론 단백질 또는 M 단백질)으로 알려진 비정상적인 단백질의 축적으로 특징 지어지는 비 암성 질환입니다.

아직도 불확실하고 종종 무증상 인 원인들로부터, 단일 클론 성 감마 병증은 드문 경우에 다발성 골수종이나 림프종과 같은 매우 심각한 악성 종양으로 발전 할 수 있습니다.

일부 혈액 검사는 단일 클론 성 감마 병증을 확인하기에 충분합니다. 그럼에도 불구하고 많은 의사들은 추가 검사를 통해 상황을 더 자세히 조사하는 것을 선호합니다.

상태가 무증상 상태가 될 때까지 아무런 치료도 기대되지 않습니다.

사실, 유일한 의료 징후는 적절한 혈액 분석을 통해 상태의 진행 상황을 주기적으로 모니터링하는 것입니다.

골수와 그 기능에 대한 간략한 언급

골수 는 연조직으로 일부 뼈 (대퇴골, 상완골, 척추 등)의 내부 구멍에 존재합니다. 그 일은 적혈구 (또는 적혈구 ), 백혈구 (또는 백혈구 ) 및 혈소판 (또는 혈소판 )과 같은 혈액 세포를 생산하는 것입니다.

이 과정을 조혈 (또는 조혈 )이라고하며 조혈 모세포로 알려진 특정 세포에서 시작합니다. 후자는 계속해서 복제하고 다른 운명을 충족시킬 수있는 진정한 선조 세포입니다.

  • 적혈구 : 그들은 신체의 조직과 장기에 산소를 운반합니다.
  • 백혈구 : 그들은 면역 체계의 일부이며 병원체와 당신을 해칠 수있는 것으로부터 몸을 방어합니다.
  • 혈소판 : 응고의 주범 중 하나입니다.

그림 : 조혈 줄기 세포에서 시작된 조혈. 이들로부터 조혈 줄기 세포를 비롯한 여러 유형의 줄기 세포가 유도됩니다. 조혈 줄기 세포는 지속적으로 복제하고 적혈구, 백혈구 또는 혈소판이 될지 여부를 선택하는 선물을 가지고 있습니다. 사이트 : www.liceotorricelli.it

참고 : "emato"와 "emo"는 "blood"를 의미하고 "poiesi"는 "do"또는 "to produce"를 의미하는 그리스어 동사 poieo에서옵니다.

단일 클론 성 감마 병증이란 무엇입니까?

단일 클론 성 감마 병증 또는 불확실한 의미의 단일 클론 성 감마선 은 여러 가지 방법으로 불리는 비정상적인 단백질의 골수와 혈액에 축적되는 것을 특징으로하는 특별한 건강 상태입니다 : paraprotein, monoclonal protein 또는 M protein .

그것은 악성 종양의 한 형태가 아닙니다. 그러나, 수많은 임상 사례에 따르면, 그것은 면역 체계 또는 혈액 세포의 암의 다른 형태에 대한 서곡 일 수 있습니다.

면역 체계는 무엇입니까?

면역 체계 는 바이러스, 박테리아 또는 기생충과 같은 외부 환경으로부터의 위협뿐만 아니라 종양 또는 오작동하는 세포와 같은 내부로부터의 위협에 대한 유기체의 방어 장벽입니다.

전체적으로 면역계는 화학 기관, 세포매개체 를 수집하는 복잡한 통합 네트워크를 나타냅니다.

신체의 여러 부분에 위치하며 면역계 (또는 면역 기관)의 기관은 골수, 비장, 림프절, 편도선맹장 입니다.

면역 세포는 전술 한 백혈구 또는 백혈구 입니다. 호산구, 호염기구 / 비만 세포, 호중구, 단구 / 대 식세포, 림프구 / 형질 세포 및 수지상 세포 등 수많은 백혈구 하위 집단이있다.

마지막으로, 면역 화학 매개체는 면역 계통의 다양한 세포와 ​​상호 작용하여 정보를 교환하고 방어 활동의 수준을 조절하는 신호 분자 입니다. 즉, 그들은 면역 반응을 조정합니다.

원인

Monoclonal gammopathy는 골수에 위치한 일부 형질 세포가 대량의 단일 클론 성 단백질을 생산하는 변화를 겪을 때 나타납니다.

축적에 의해, paraprotein은 골수에서 다른 (건강한) 세포로부터 공간을 차지하고 또한 혈액에 집중합니다.

플라스마 세포는 무엇입니까?

림프구획득 (또는 적응 또는 특이 ) 면역에 할당 된 백혈구 하위 집단입니다. 획득 된 면역이란 용어는 면역계가 과다 특이 적 세포 (사실상 림프구)를 통해 유기체를 공격하는 모든 이물질 ( 항원 )에 선택적으로 반응하는 능력을 의미합니다.

림프구에는 세 종류가 있습니다 : B 림프구, T 림프구자연 살해 림프구 .

혈장 세포는 B 림프구 로 특정 항원 항원과 접촉 한 후에 진화하여이 항원 항원에 대처할 수 있습니다. 면역학 서적에서는 또한 활성화 된 B 림프구 라고 부릅니다.

형질 세포의 방어 작용은 면역 글로불린 또는 항체 로 알려진 특정 당 단백질의 생산에 기초합니다. 그것이 매우 전문적이고 선택적 방어 행동이기 때문에, 각각의 플라스마 세포는 모두 동일한 면역 글로불린을 생산하며, 이들은 모두 혈장 세포에서 B 림프구를 활성화시킨 항원만을 싸우는 역할을합니다.

항체가있는 플라스마 세포

면역 글로블린은 그리스 문자 인 감마 ( γ )와 매우 유사한 형태를 가지고 있습니다. 이러한 이유로 감마 글로불린 이라고도합니다. 일단 형질 세포에 의해 생산되면 항원을 직접적으로 파괴하지는 않지만 항원에 결합하여 면역 체계의 다른 세포 (식세포 및 세포 독성 세포)의 작용에보다 쉽게 ​​노출 될 수있게합니다. 다른 말로하면, 항체는 신호 전달자의 역할을합니다 : 다른 면역 세포가 그것을 인식하고 파괴 할 수 있도록 이물질을 표시합니다.

플라스마 세포의 변경은 무엇입니까?

현재 의사들과 연구자들은 정확히 무엇이 혈장 세포를 정확히 변화 시켰는지 명확하게 밝히지 않았고 그것들을 유도하고 비정상적인 단백질을 생산합니다.

일부 연구에 따르면 단일 클론 성 감마 병증의 발병은 일부 감염 및 류마티스 관절염과 같은 일부 자가 면역 질환 과 관련이 있음이 밝혀 졌습니다.

주의 사항 : 자가 면역 질환으로 고통받는 사람은 부적절하게 행동하는 면역 체계를 가지고 있습니다. 실제로, 그것의 무수한 세포를 통해서, 건강한 직물 및 기관을 공격하고 손상을 입힌다.

역학과 위험 요인

단클론 성 감마선 병증은 매우 드문 상태입니다. 그러나 일반 대중의 정확한 전파와 관련된 더 정확한 정보는 없습니다.

위험 인자와 관련하여, 단일 클론 성 감마 병증이 가장 많은 영향을 미치는 것으로 밝혀졌습니다 :

  • 노인, 특히 85 세 이상. 진보 된 나이는 가장 중요한 predisposing 요인 중 하나입니다.
  • 흑인. 따라서 품종이 일정한 역할을하는 것으로 보인다.
  • 남성 과목 .
  • 이 병의 가족력이있는 사람 . 이로부터 단일 클론 감마 병증의 일부 사례는 상속으로 전염 된 게놈의 변경으로 인한 것일 수 있다는 가설이 제기되었습니다.

증상 및 합병증

단클론 성 감마 병증을 앓고있는 많은 환자들은 증상이나 특정 증상을 경험하지 않기 때문에 다른 이유로 처방 된 혈액 검사 중에 우연히 상기 증상이 진단됩니다.

증상이있을 때, 단일 클론 성 감마선 병증은 손과 발의 감각 상실따끔 거림 같은 신경 장애 의 존재에 의해 구별됩니다.

이러한 신경 질환의 원인은 말초 신경에 손상을 주는데, 이는 말초 혈액에서 파라 단백질 (paraprotein)이 원인 일 수 있습니다. 사실, 단클론 항체 단백질은 말초 신경에 영양을주는 혈관을 통해 흐르면 후자의 악화를 선호하는 것으로 보입니다.

의학에서는 말초 신경에 손상을 입어 발생하는 병적 상태를 말초 신경 병증 이라고합니다.

합병증

불행한 상황에서 단일 클론 성 감마선 병은 다발성 골수종 이나 림프종 과 같은 진실한 질병으로 발전 할 수 있습니다.

다발성 골수종의 전형적인 증상

  • 뼈 통증 (특히 척추, 골반, 늑골, 긴 뼈 및 두개골)
  • 고칼슘 혈증. 과도한 갈증, 메스꺼움, 변비, 식욕 부진 및 정신 착란을 유발합니다.
  • 신부전
  • 빈혈. 무력증, 전신 약화 및 호흡 곤란을 유발합니다.
  • 감염에 용이함
  • 혈소판 감소증
  • 과 점도 증후군
  • 무감각, 각종 신경 압박 증후군 등 신경 질환

다발성 골수종은 면역계에 특이적인 악성 종양으로, 신장과 그 이상의 곳에서 문제가 발생하는 그러한 높은 수준의 파라 단백질 (paraprotein)을 특징으로합니다. 실제로이 심각한 종양으로 고통받는 사람들은 뼈 통증 (70 %의 환자와 가장 흔한 증상에 영향을 미침), 고칼슘 혈증, 빈혈, 응고 장애 (혈소판 감소증) 및 면역 체계 결핍 (백혈구 감소증)을 앓고 있습니다.

반면에 림프종은 림프계를 구성하는 림프선 시스템에 영향을 미치는 악성 종양입니다. 림프계는 다양한 기능을 포함합니다 : 조직에 존재하는 폐 물질을 수용하고 (면역계를 제거하고 B 림프구 및 T 림프구), 과도한 체액 축적을 방지합니다.

골수종 및 림프종 이외에도 단일 클론 성 감마 병증은 혈액 순환에 영향을 줄 수있는 재발 성 골절혈병을 일으킬 수 있습니다 (혈전 색전증).

단일 클론 성 감마 병증을 가진 사람이 다발성 골수종 또는 림프종의 위험에 처해 있는지 여부를 어떻게 알 수 있습니까?

의사들에 따르면 단일 클론 성 감마 병증이있는 사람이 합병증의 위험이 있는지를 판단하기 위해 다음과 같은 매개 변수를 평가해야합니다.

  • 혈액 중 paraprotein의 양 . 매우 높은 수준의 M 단백질은 매우 위험합니다.
  • paraprotein의 유형 . Paraprotein은 항상 모든 환자에게 동일한 특성을 지닌 것은 아닙니다. 단클론 항체 단백질의 일부 ​​유형은 다른 유형보다 더 해롭다.
  • "자유로운"경쇄 (Bence Jones 단백질이라고도 함)의 혈액 내 양 . 면역 글로불린은 실질적으로 두 부분, 즉 경쇄 및 중쇄로 구성된다. 단일 클론 성 감마 병증이있는 개인의 경우 플라스마 세포의 비정상적인 행동으로 인해 경쇄가 중쇄에 연결되지 않고 혈액에서 발견 될 수 있습니다. 특히 높으면 다발성 골수종이 의심 될 수 있습니다.

의사를 참조 할 때?

단클론 성 gammopathy를 가진 사람이 무증상 인 순간까지 즉시 다음과 같은 경우 의사에게 연락하는 것이 좋습니다.

  • 그는 극도로 비정상적인 피로를 느낍니다.
  • 매우 단순한 활동의 ​​경우에도 쉽게 호흡 곤란을 겪습니다.
  • 그는 뼈의 통증이 일정하고 정확한 지점에 국한되어 있습니다 (예를 들어 허리, 엉덩이, 갈비뼈 또는 골반의 수준).
  • 불가피하게 무게를 잃는다.
  • 특히 감염에 취약합니다. 이것은 백혈구가없는 것과 관련된 면역 문제의 명백한 신호입니다.

진단

단일 클론 감마 병증을 정확하게 진단하려면 혈청 단백질 전기 영동 (또는 혈청 단백질 전기 영동)과 면역 전기 영동 (immunoelectrophoresis)이라고하는 두 가지 혈액 검사 (혈액 화학 검사 )가 충분할 수 있습니다.

무엇보다도 검사 (소변 검사, 다른 혈액 검사, X 레이, CT 스캔 및 골수 생검)를 사용하여 이상 증상의 심각성과 합병증의 위험을 평가합니다.

또한, 매우 정확한 진단 절차로 다발성 골수종 또는 림프종의 동정이 가능합니다.

세균 - 단백질 전기영 및 면역 원종

혈청 단백질전기 영동으로 알부민과 α1, α2, β 및 γ 글로불린의 5 가지 혈청 단백질의 정량 수준을 평가할 수 있습니다. 단일 클론 성 감마 병증 환자의 경우이 5 가지 혈청 단백질이 특징적인 변화를 나타내며 혈액 학자 (혈액 질환의 진단 및 치료 경험이있는 의사)가인지 할 수 있습니다.

한편, 면역 전기 영동 은 혈액에 존재하는 면역 글로불린의 각 유형을 정량화 할 수있게 해줍니다. 단클론 성 감마 병증이있는 사람은 Bence Jones 단백질, 즉 "자유로운"경쇄를 검출 할 수 있습니다.

더 많은 전기 해설

상황을 조사하기 위해 의사는 다음을 포함한 다른 혈액 검사를 사용합니다.

  • 혈흔 . 그것은 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 평가 (정량적 인 것뿐만 아니라)에 사용됩니다. 림프종 또는 다발성 골수종이 의심되는 경우 혈소판 감소, 호중구 감소증 (호중구 백혈구 감소) 등을 확인할 수 있으므로 유용합니다.
  • 크레아티닌 측정 . 혈액 크레아티닌 수치는 신장 활동 지수입니다. 신장이 높아지면 신장이 오작동하고 있음을 의미합니다. 다발성 골수종은 신장 기능에 영향을 미치므로, 이러한 상황에서 크레아티닌은 일반적으로 매우 높습니다.
  • 혈청 칼슘 측정 . 혈액에서 다량의 칼슘이 발견되면 다발성 골수종이 나타날 수 있습니다.

비뇨 검사

단일 클론 성 감마선 병과 다발성 골수종 환자의 경우, 소변 에는 Bence Jones 단백질이 포함되어 있습니다 (두 번째 경우에는 "유리"경쇄 수준도 매우 높음).

따라서, 그들의 검사는 단백질 혈청 전기 영동 및 면역 전기 영동으로 이미 관찰 된 것을 더 확인하는 역할을합니다.

X-RAYS

X 선 은 다발성 골수종이 의심되는 경우에 유용합니다.이 심각한 악성 종양에는 골격 구조가 포함되어 뼈 기형이 발생하기 때문입니다 (재 배열이라고도 함).

TAC

CT (또는 전산화 된 축 방향 단층 촬영 )는 전리 방사선을 사용하여 주어진 신체 구획의 매우 세밀한 3 차원 이미지를 만드는 방법입니다. 완전히 고통이 없지만 환자가 노출되는 X 선량은 무시할 수 없습니다.

단클론 성 감마 병증의 경우 림프절, 간 및 비장의 치수면을 평가하는 것이 실행됩니다.

어떤 경우에는 이미지의 질을 향상시키기 위해 의사는 혈액에 주입되는 부작용이없는 조영제 (가돌리늄)를 사용할 수 있습니다.

골목의 생가

조직 검사는 특정 조직이나 장기의 세포 샘플을 실험실에서 수집 및 조직 학적 분석으로 구성됩니다.

골수 생검의 경우, 분석 할 세포의 수집은 장골 마루의 수준에서 특수 바늘을 사용하고 국소 마취 후 일어난다.

후속 실험실 분석은 골수에있는 혈장 세포 (및 paraprotein)의 수를 정량화하는 데 사용됩니다.

절차가 끝나면 바늘의 삽입 지점에서 환자가 작은 혈종을 앓을 수 있습니다.

경고 : 의사는 다발성 골수종의 존재 가능성이 높다고 생각할 때만 골수 생검을 시행합니다.

치료

단클론 성 감마선 병증이 무증상 (대부분의 경우)이 될 때까지 특별한 치료법은 없습니다 . 이러한 상황에서 의사가 제공하는 유일한 징후는 4-6 개월마다 이전 장 (혈청 단백 전기 영동, 면역 전기 영동, 혈구 수 등)에서 설명한 혈액 검사를 정기적으로 모니터링하는 것입니다.

앞서 언급 한 방식으로 돌보아 주면 조심스럽게 감시 가 이루어지며 단클론 성 감마선 병의 악화 또는 악성 혈액 세포 종양으로의 진화가 시간 내에 감지되도록합니다.

단클론 감마도티가 여러 개의 미엘로마가되었을 때

불행히도 단일 클론 성 감마선 병증이 다발성 골수종으로 진행되면 불필요한 기다림없이 즉시 악성 종양에 적합한 치료를 시작하는 것이 적절합니다.

65 세 미만의 환자는 일반적으로 화학 요법, 코르티코 스테로이드 약물조혈 줄기 세포 이식 으로 치료됩니다. 후자는 충분한 기증자의 이용 가능성과 관련하여 동종 이식보다 자주 자가성이다. 그러나, 동종 이식이 더 큰 치료 가능성을 가지고 있음을 지적하는 것은 가치가있다.

65 세 이상의 환자는 일반적으로 조혈 모세포 이식 (자가 또는 동종이든)이 금기 사항 인 것처럼 화학 요법코르티코 스테로이드 (프레드니손)로만 치료합니다.주의 : 시술을하지 말고 심각한 합병증을 유발하십시오.)

다발성 골수종 치료를위한 화학 요법 약물

65 세 미만 환자의 경우 :

  • 탈리도마이드
  • 보르테 조미 브
  • 레 날리도 마이드

65 세 이상 환자의 경우 :

  • 멜 팔란
  • 보르테 조미 브

다른 유형의 치료

환자가 재발 성 골절로 고통받는 경우 비스포스포네이트 치료가 제공되어 뼈를 강화시킵니다 (정확히 말하면 뼈 흡수를 감소시키고 골밀도를 증가시킵니다).

비스포스포네이트 중에서 모노클 로널 감마 병증의 경우 가장 흔히 투여되는 것들은 zoledronic acid, alendron acid (alendronate), risedronate 및 ibandronic acid입니다.

약간의 팁

단클론 성 감마 병증이있는 사람들을 위해 혈액 학자들은 다음 사항을 강력히 권장합니다 :

  • 그 (것)들을 괴롭히는 상태에 관하여 모두에 관하여 사문하십시오. 가능한 증상, 합병증 및 진단 검사를 알고 있으면 단일 클론 성 감마 병증의 변화 / 진화를보다 잘 제어 할 수 있습니다.

    오히려 앞서 언급 한 측면을 무시하거나 표면적으로 만 아는 것은 매우 위험 할 수 있습니다.

  • 건강한 생활 방식을 채택하십시오. 과일과 채소를 먹고 담배를 피우지 않고 규칙적으로 운동하고 적절한 시간 동안자는 것은 합병증의 위험을 줄이지 않지만 다른 질병 (합병증)의 발병 가능성을 낮추는 행동입니다.
  • 시험 검사 일정을 철저히 따르십시오. 일부 환자가 할 수있는 실수는 수표를 무시하는 것입니다. 왜냐하면 후자가 얼마 동안 부정적인 결과를 초래했기 때문입니다.

예방

단일 클론 감마 병증은 정확한 원인을 알 수 없기 때문에 예방할 수없는 상태입니다.

그의 합병증에 대해서도 마찬가지입니다. 후자로 이어지는 이유는 알려지지 않았기 때문에 적절한 예방 조치를 취하는 것은 불가능합니다.

예지

무증상 인 한 단클론 성 감마선 병증은 비 부정적 예후를 보입니다.

그러나 소지자는 자신을 암 위험에 처한 사람으로 간주해야하므로 지속적으로 모니터링해야합니다.

그러므로 모든 것이 일상 생활에 어떤 식 으로든 영향을 줄 수 있습니다.

단일 클론 성 간질 병증에 의해 유발 된 합병증에 관한 한, 그들의 진단이 먼저 일어나고 치료 가능성이 더 크다.