일반성
"용혈성 빈혈"이란 용어는 순환 적혈구의 평균 수명이 짧아지고 조기 파괴 (혈관 외 및 / 또는 혈관 내 용혈)가 나타나는 것을 특징으로하는 일련의 혈액 질환을 나타 내기 위해 사용됩니다. 또한, 용혈성 빈혈의 경우, 적혈구 생성 계에 의한 새로운 적혈구의 합성은 손실을 보상하기에 불충분합니다.
용혈성 빈혈의 유형
용혈성 빈혈에는 여러 가지 유형이 있는데, 용혈성 빈혈의 원인에 따라 크게 두 그룹으로 나눌 수 있습니다. 이와 관련하여, 우리는 구형 내 원인으로부터의 용혈성 빈혈과 외구엽 원인으로부터의 용혈성 빈혈을 구별 할 수있다.
구형 내 용혈성 빈혈
같은 이름에서 추측 할 수 있듯이, 이런 형태의 용혈성 빈혈은 내부의 결함, 즉 적혈구의 내부 변화에 의해 유발됩니다.
용혈을 유발하는 이상은 유전 적 또는 획득적일 수 있으며, 대사 과정, 기능 또는 세포막, 따라서 적혈구의 구조를 포함 할 수 있습니다.
이 그룹에 속한 용혈성 빈혈의 형태 중에서 우리는 :
- 포도당 6- 인산 탈수소 효소 결핍과 우울;
- 유전성 구상 세포증;
- 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증;
- 지중해 빈혈.
구상 외 원인에 의한 용혈성 빈혈
용혈성 빈혈의 이런 형태에서, 용혈은 적혈구 외부의 원인에 의해 유발되며 그렇지 않으면 조기에 파괴되지 않습니다.
용혈성 빈혈을 유발할 수있는 외인성 변화는 다음과 같은 원인에 의해 유발 될 수 있습니다.
- 면역 체계 장애;
- 용혈 작용을하는 화합물이나 약물 (구리, 납, dapsone, methyldopa, sulfonamides 등)의 중독;
- 미생물에 의해 지속되는 독소의 방출을 통해 용혈을 일으킬 수있는 감염 (알파 - 베타 - 용혈성 연쇄상 구균의 경우와 같은 경우), 또는 동일한 미생물에 의해 직접적으로 수행되는 적혈구의 침습과 결과적 파괴 예를 들어, Plasmodium spp. 및 Bartonella spp.의 경우에서와 같이).
- 종 양성 질환 (종양);
- 기계적 손상 (외상).
이 그룹에 속하는 다양한 형태의 용혈성 빈혈 중에서자가 면역 용혈성 빈혈이 생각납니다.
진단
용혈성 빈혈의 진단은 환자가 제시 한 증상을 처음 평가할 때뿐 아니라 말초 혈액 도말 검사 및 혈액 검사를 포함한 특정 진단 검사 및 검사 검사를 통해 의사가 수행합니다. 용혈성 빈혈 발생시 증가하는 망상 적혈구, 간접 빌리루빈, 젖산 탈수소 효소 (LDH) 및 철분의 혈중 농도. 같은 방법으로 의심되는 용혈성 빈혈이있는 경우 헤모글로빈 혈중 농도도 평가되며, 용혈시에는 그 대신에 용혈이 줄어 듭니다.
용혈성 빈혈의 진단이 확정되면 의사는 환자에게 어떤 형태로 영향을 주 었는지 결정하기 위해 추가 진단 검사를 실시합니다. 이 시험들 중에서, 우리는 정량 헤모글로빈 전기 영동, 유세포 분석법 및 Coombs 시험을 주목한다.
증상
용혈성 빈혈의 증상은 용혈을 유발하는 원인에 따라 다양 할 수 있습니다. 따라서 환자가 겪는 빈혈의 형태에 따라 그리고 용혈이 혈관 내 또는 혈관 외 수준에서 발생하는지 여부에 따라 달라질 수 있습니다.
그러나 용혈성 빈혈의 가장 흔한 증상 중 우리는 다음과 같이 상기합니다 :
- 무력증;
- 무력증;
- 현기증;
- 저혈압;
- 오한;
- 발열;
- 창백;
- 적혈구가 배출되는 혈색소 뇨증.
또한, 더 심한 경우에는 환자가 황달과 비장 증을 경험할 수 있습니다.
치료
용혈성 빈혈의 증상에 대해 말했던 것과 유사하게, 그 치료법은 용혈을 유발하는 원인에 따라 다양합니다.
예를 들어 약물로 인한 용혈성 빈혈의 경우 많은 경우 용혈을 담당하는 활성 성분으로 치료를 중지하는 것으로 충분합니다.
병리학 (종양과 같은)이나 미생물에 의한 용혈성 빈혈의 경우 대개 용혈이 시작되는 원인 인 주요 원인을 치료하기위한 치료법과 함께 사용됩니다.
그러나 일반적으로 용혈성 빈혈의 경우 시행 할 수있는 약리학 적 치료는 다음과 같은 투여를 포함한다 :
- 코르티코 스테로이드 약물 (예 : 프레드니손);
- 정맥 면역 글로불린 ;
- 면역 억제제 (예를 들어, 시클로 포스 파 미드 또는 아자 티오 프린과 같은);
- 혈류에서 과잉 철분을 결합시키는 킬레이트 제 ( chelating agents )를 이용한 치료 (hypersideremia);
- Iron- based 치료 (군 치료)는 철의 손실을 보상하기 위하여 실행되고, 보통 intravascular 빈혈 (혈관 내부에 용혈이 생길 때)에서만 발생합니다.
마지막으로, 어떤 경우에는 비장을 제거하기 위해 혈액 수혈이나 수술 (췌장 절제술)에 의지해야 할 수도 있습니다.
어쨌든 의사는 환자의 건강 상태에 따라 각 환자를 괴롭히는 용혈성 빈혈의 형태를 치료하기 위해 수행해야 할 가장 적합한 치료 전략을 사안별로 평가할 것입니다.
