중증 근무력증

일반성

중증 근무력증은 일부 근육의 피로와 약화를 특징으로하는 만성 질환입니다. 그것은 신경에서 근육으로 보내지는 수축 신호의 정상적인 전달이 손상되는자가 면역 질환입니다.

이러한 자극의 변화는 약화와 피로의 변화를 가져 오며, 근육의 특정 그룹을 사용하면 빠르게 발생하고 악화됩니다. 놀랍지도 않게, "중증 근무력증"이라는 이름은 심한 ( 무력증 ) 약점 ( 무력증 ) 근육 ( 근력 )을 의미합니다.

병인 발생에서 일부자가 항체는 신경근 접합부에서 시냅스 후 수용체를 차단하고 아세틸 콜린 (신경 전달 물질)의 흥분 효과를 억제합니다. 신호 효율성을 감소시킴으로써 환자는 특히 동일한 근육을 반복적으로 사용하려고 할 때 약점을 경험합니다. 이 질병의 초기 증상에는 눈꺼풀의 내리는 (안검 하수), 복시, 말하기 어려움 (구음 장애) 및 삼키는 일 (연하 장애)이 있습니다. 중증 근무력증은 다른 근육 부위에 영향을줍니다. 흉부 근육의 침범은 호흡 역학에 심각한 결과를 가져오고 어떤 경우에는 환자가 인공 호흡에 의존해야합니다. 병리학은 극도로 쇠약 해지고 때로는 치명적입니다. 중증 근무력증 (myasthenia gravis)에 대한 현재의 치료법은 면역계의 반응을 완충시키고자가 항체의 혈중 농도를 낮추는 것을 목표로합니다. 치료에는 아세틸 콜린 에스 터라 제 억제제 또는 면역 억제제가 포함될 수 있으며, 흉선 절제술 (흉선 제거)이 가능합니다.

요약하면 : 신경근 전달이 일어나는 방법

건강한 신경근 접합부에서 신경에 의해 생성 된 신호는 아세틸 콜린 (Ach)의 방출을 생성합니다. 이 신경 전달 물질은 근육 세포의 수용체 (AChR)에 결합하여 근육 수축을 유발하는 나트륨 이온의 유입을 유발합니다.

원인

신경과 근육 사이의 의사 소통 중증 근무력증은자가 면역 질환입니다. 이는 체외의 특정 표적을 대상으로하기 때문에 비정상 (Ab) 항체를 생산하는 면역계의 선택적 과잉 작용의 결과로 발생한다는 것을 의미합니다.

일반적으로 AB는 세균이나 바이러스와 같은 외부 물질에 대한 면역 반응에서 생산됩니다. 그러나 중증 근무력증 (myasthenia gravis)에서는 면역계가 정상적인 신체 조직 구성 요소를 실수로 공격합니다. 특히 아세틸 콜린 수용체 (AChR)에 대한 특이성자가 항체가 생성되어이를 비활성화시킴으로써 결합한다. 최종 결과는 근육 세포의 표면에 표현 된 수용체의 수를 감소시키는 것입니다. 이러한 표면 수용체의 손실은 근육을 신경 자극에 덜 민감하게 만듭니다. 결과적으로, 자가 항체 수준의 증가는 신경근 접합부의 효율성을 감소 시키므로 중증 근무력증을 앓고있는 환자는 근육의 색조가 점진적으로 약해진다. 활발한 신체 활동은 화학적 메시지의 증가를 요구한다. 이용 가능한 수용체 부위에서, 운동 뉴런은 신호 전달에 유용한 잠재 역치에 도달 할 수 없다. 이것은 중증 근무력증이있는 사람들이 육체 운동 후에 증상이 악화되고 휴식 후에 더 좋아 지는지 설명하는 데 도움이됩니다. 이 비정상적인 면역 반응의 정확한 원인은 아직 완전히 이해되지 않았습니다.

티모 . 중증 근무력증 (myasthenia gravis)을 앓고있는 일부 사람들은 흉선이 흉부 뒤쪽의 흉부에있는 흉선과 관련되어있는 것으로 보입니다.이 흉선은 조기 유 면역계의 발달에 중요한 역할을합니다 (정상적인 면역 방어막의 개발과 유지에 필요한 호르몬을 생성합니다) . 사춘기부터, 선의 박리가 시작되고 일단 기능적으로 활성 인 흉선 세포는 섬유질 결합 조직으로 대체됩니다.

중증 근무력증 (myasthenia gravis)을 가진 일부 성인 환자는 흉선 또는 흉선종 (thymic gland의 암)의 비정상적인 확대를 겪습니다. 흉선과 중증 근무력증 사이의 관계는 아직 완전히 이해되지 않았지만, 이 선은 아세틸 콜린 수용체에 대한 항체 생산과 분명히 관련되어 있습니다.

기타 고려 사항 . 이 병은 선천성 근기능 증후군과 구별되어야합니다.이 증상은 유사한 증상을 나타낼 수는 있지만 면역 억제 치료에는 반응하지 않습니다.

징후와 증상

자세한 내용 : 증상 중증 근무력증

중증 근무력증 (myasthenia gravis)의 특징은 자발적인 근육의 피로도 (fatigability)이며 반복되거나 지속되는 사용으로 악화됩니다. 활동 기간 동안 근육은 점차적으로 약 해지 며 휴식 기간이 지나면 호전됩니다 (증상이 간헐적 일 수 있음).

눈과 눈꺼풀의 움직임, 표정, 씹기 및 삼키는 것을 조절하는 근육은 특히 민감합니다.

질병의 발병은 갑작 스러울 수 있으며 종종 증상이 간헐적입니다. 근력 약화의 정도는 환자마다 크게 다릅니다. 때로는 국소화 된 형태로 발생할 수 있습니다 (예 : 눈 근육 (안구 근육 증)). 다른 경우에는 호흡과 목 및 사지의 움직임을 조절하는 것을 포함하여 많은 근육 그룹에 영향을 미치는 심각하고 일반화 된 증상을 나타낼 수 있습니다.

중증 근무력증의 유형과 중증도는 다음과 같습니다.

안과 중증 근무력증

눈꺼풀 처짐 (눈꺼풀의 강직) : 비대칭이거나 양쪽 눈에 영향을 줄 수 있습니다.
이중 시력 (복시) : 때로는 시선이 특정 방향으로 향하는 경우에만 발생합니다.
흐린 시력 : 간헐적 일 수 있습니다.

일반적인 증상

불안정하고 물결 치는 보행;
팔, 손, 손가락, 다리 및 목의 약점;
인두 근육의 침범으로 인한 저작 및 문제 삼킴 (연하 장애) 문제;
안면 근육의 개입을위한 얼굴 표정의 변화;
호흡 곤란;
Dysarthria (단어의 변경, 종종 비강된다).

통증은 일반적으로 중증 근무력증의 특징적인 증상은 아니지만 목 근육이 영향을받는 경우 환자는 머리를 들키려는 노력으로 허리 통증을 경험할 수 있습니다.

중증기 위기

myasthenic 위기는 상부 가슴 근육이 관련되어있을 때 발생합니다. 이것은 입원 및 즉각적인 치료가 필요한 응급 상황을 나타냅니다. 심한 중증 근무력증은 호흡 기계 마비를 일으킬 수 있으므로 인공 호흡이 필요합니다. myasthenic 위기를 일으키는 요인 중 일부는 신체적 또는 정서적 스트레스, 임신, 감염, 발열 및 약물 유해 반응을 포함합니다.

질병의 진행 방식

중증 근무력증의 진행은 시간이 지남에 따라 매우 다양하며 잠재적으로 신체의 모든 근육에 영향을 줄 수 있습니다. 그러나, 많은 경우에, 질병은 말기 단계로 진행하지 않습니다. 예를 들어, 일부 환자는 눈의 문제 만 경험합니다. 질병의 시작으로부터 증상 완화에 대한 강조의 기간이 번갈아 나타난다. 중증 근무력증 (myasthenia gravis)은 때때로 자발적으로 해결할 수 있지만, 대부분의 경우 중증기에는 지속되는 상태입니다. 그러나 현대 치료를 통해 증상을 잘 조절할 수 있습니다.

진단

중증 근무력증의 진단은 증상이 다른 신경계 질환과 구별하기 어려울 수 있기 때문에 복잡 할 수 있습니다. 철저한 신체 검사를 통해 쉽게 피로감을 느낄 수 있으며, 휴식 후 약화가 개선되고 스트레스 테스트가 반복됨에 따라 악화 될 수 있습니다.

중증 근무력증은 다음을 포함하는 일련의 검사로 진단됩니다.

혈액 검사 . 혈액 검사는 다음을 포함하여 특정 항체 (Ab)를 확인할 수 있습니다.

아세틸 콜린 잔기 - 수용체;
근육 특이 적 키나아제 수용체에 대한 Ab (MuSK는 특정 근육 티로신 키나제이며, AChR에 대한 항체가없는 일부 환자에게 존재한다);
Ab는 칼슘 채널 (램버트 이튼의 재발 증후군을 배제하기 위해)에 직접 작용합니다.

질병에 걸린 대부분의 사람들에서 이러한 특정자가 항체의 동정은 진단을 확인하기에 충분합니다. 그러나 추가 조사가 필요할 수 있습니다.

근전도 (EMG) . 의사는 신경 자극에 대한 전기적 반응을 측정하기 위해 매우 얇은 바늘을 근육에 삽입합니다. 중증 근무력증 (myasthenia gravis)의 경우, 반복적 인 자극에 대한 반응은 비 전형적입니다.
증강 성의 증거. edrophonium chloride (Tensilon)를 주사하면 신경근 접합부 수준에서 아세틸 콜린을 분해하는 효소가 차단됩니다. 중증 근무력증 환자에서 갑자기 일시적으로 증상이 호전 될 수 있습니다.
진단 이미징 . 흉부 X 선 촬영은 흔히 작은 세포 폐암과 관련된 Lambert-Eaton 증후군과 같은 다른 조건을 배제하기 위해 수행됩니다. 컴퓨터 단층 촬영 및 MRI는 흉선 종양 (흉선 종양)을 확인하는 데 가장 좋은 검사입니다.

치료

중증 근무력증에 대한 구체적인 치료법은 없지만 일련의 치료법을 통해 증상을 효과적으로 관리 할 수 있습니다.

일부 치료 옵션에는 다음이 포함됩니다 :

생활 방식의 변화 : 적절한 휴식과 신체적 노력의 최소화.
콜린 에스 테라 제 억제제 : 중증 근무력증 및 콜린 에스테라아제 억제제 (아세틸 콜린을 분해하는 효소)의 투여 선택에 대한 치료. 특히, 피리 도스 티그 민 (pyridostigmine)은 신경근 접합부의 말단 운동 판에 존재하는 수용체에 대한자가 항체와 경쟁하기 위해 아세틸 콜린 (acetylcholine)의 능력을 증가시킴으로써 개입한다. 약물은 일시적으로 근력을 향상시킬 수 있습니다. 일반적으로 3-4 시간 내에 효과가 사라 지므로 하루 동안 일정한 간격으로 복용해야합니다. 가능한 치료의 부작용으로는 알레르기, 다른 약물과의 상호 작용 및 설사, 메스꺼움 및 구토와 같은 과다 증상이 있습니다. 일부 약은 부작용을 줄이기 위해 처방되기도합니다.
부 신피질 호르몬 (Corticosteroids) :이 약제는 면역계의 활동을 억제하고 아세틸 콜린 수용체에 대한 항체 생산을 감소시킴으로써 작동합니다. 코르티코 스테로이드는 근육 세포에서 더 많은 AChR의 합성을 자극한다고 추측됩니다. 좋은 결과에도 불구하고, 코르티코 스테로이드는 다른 유형의 치료법보다 부작용을 일으킬 수 있습니다.
면역 억제제 : azathioprine, methotrexate, ciclosporin과 같은 약물은자가 항체 생산을 억제합니다. 이것은 중증 근무력증의 증상을 줄이는 데 도움이됩니다. 면역 억제 약물은 몇 가지 부작용을 일으킬 수 있습니다.
Plasmapheresis :이 절차는 신체에서 순환하는자가 항체의 양을 줄입니다. 혈장 분리 동안 혈장은 혈액에서 분리되고 주판 - 아세틸 콜린 수용체에 의해 세척됩니다. 혈액은 환자에게 다시 주입됩니다. 증상은 2 일 만에 호전되지만 효과는 불과 몇 주 정도 지속됩니다 (면역계가자가 항체를 계속 생산합니다). 그러므로, 플라스마에 쉐 레시 스는 증상이 재발 증을 해결하는 것과 같이 신속하게 제어되어야하고 장기간 치료에 적합하지 않은 상황에 종종 사용됩니다.
정맥 면역 글로불린 (intravenous immunoglobulins) : 면역 글로블린 (면역 글로블린)의 정맥 내 투여를 포함하는 단기간 관리 전략 (헌혈자 혈장으로부터 얻은 정제 항체). 이 치료법은 매우 비싸지 만, 재채기 위기시 호흡이나 삼키는 능력을 손상시키는 데 유용 할 수 있습니다.
외과 적 접근법 ( 흉선 절제술 ) : 흉선 외과 제거 후 환자는 증상이 호전 될 수 있습니다. 흉선 절제술이 중증 근무력증의 완화를 유도하는 방법은 명확하지 않지만 수술 후 항 아세틸 콜린 수용체 항체의 수준이 감소한다는 연구 결과가 있습니다. 그러나, 흉선의 외과 적 제거는 모든 환자에게 적합한 절차는 아닙니다.

추가 정보 : 중증 근무력증 치료제»

예지

중증 근무력증의 예후는 면역 억제 요법의 도입으로 유의하게 개선됩니다. 이러한 치료법과 다른 치료법을 사용할 수있게되면 사망률이 현저하게 감소하여 환자가 거의 정상적인 생활 조건을 유지할 수있게됩니다. 그러나 중증 근무력증 환자는 일반적으로 치료를 중단 할 때 증상이 재발하는 경향이 있으므로 무한 기간 동안 치료 처방을 따라야합니다.