자가 면역 간염

우리는 비정상적인 면역 세포의 공격으로 인해 간이 염증 과정에 의해 영향을받을 때 자가 면역 간염 에 대해 이야기합니다. 이 세포들은 건강한 피험자와 같이 몸을 지키지 않고 간을 공격하고 손상시킵니다.

정확한 원인을 알 수없는 원인이 남아 있습니다.

도표 : 간 세포에 대하여 자동 항체의 공격의 schematization. 사이트에서 : aboutkidshealth.ca

일부 연구자들은 몇 가지 요인이 근본적인 역할을한다고 주장한다. 이 중에서 가장 많이 연구 된 것은 유전 적 소인, 특정 감염 인자와의 직접 접촉 및 특정 약물의 섭취이다.

자가 면역 간염의 증상은 황달, 거미 혈관종의 출현, 어두운 소변, 피로감 및 무월경 (여성의 경우) 등 여러 가지가 있습니다.

올바른 진단을 위해서는 혈액 검사와 간 생검이 필요합니다.

영구적 인 치유는 어렵 기 때문에 종종 코르티코 스테로이드와 면역 억제 치료가 평생 지속됩니다.

자가 면역성 간염이란 무엇입니까?

자가 면역 간염 은 간염 의 염증으로 면역계 의 이상으로 발생합니다.

자가 면역 간염을 가진 사람들은 사실 정상적인 방어 기능을 수행하는 대신 간을 공격하여 손상시키는 면역 시스템을 가지고 있습니다.

자가 면역성 간염은 만성 장애의 모든 특징을 가지고 있습니다. 만성 장애의 특징은 면역 체계가 비정상적으로 나타나면 생존 할 수 있으며 지속될 수 있기 때문입니다.

면역 계통 및 자동 면역 병리학

면역계 는 바이러스, 박테리아, 기생충 등과 같은 외부 환경으로부터의 위협뿐만 아니라 미친 (암) 또는 오작동 한 세포와 같은 내부로부터의 위협에 대한 유기체의 방어 장벽입니다.

면역 체계는 잠재적 인 위험을 나타내는 사람들에 대한 매우 효과적이고 매우 공격적인 세포와 당 단백질의 "군대"로 구성됩니다.

일부 개인의 경우 알 수 없거나 명확하지 않은 이유로 면역 체계가 변형되어 생물체의 완벽하게 건강한 세포를 공격하여 공격합니다. 이 모든 것은 신체의 여러 장기와 조직에 손상을 줄 수 있으며 때로는 매우 심각 할 수 있습니다. 면역 체계의 이러한 비정상적인 행동은 소위 자가 면역 질환을 구별합니다.

자동 면역 흉부의 유형

의사들은자가 면역 간염의 두 가지 주요 유형을 확인했습니다.

자가 면역 형 간염 1 형, 또는 전형적인자가 면역성 간염 . 가장 일반적인 형식입니다. 그것은 모든 연령대에서 발생할 수 있으며 50 % 이상에서 갑상선염, 류마티스 관절염 및 궤양 성 결장염과 같은 다른자가 면역 질환이 동반됩니다.
2 형자가 면역성 간염 . 그것은 젊은 사람들 (특히 여성들) 중에서 가장 흔한 유형이며 일반적으로 이전의 것보다 더 심합니다. 1 형과 유사하게 다른자가 면역 질환과 함께 발생합니다.

역학

자가 면역 간염은 흔하지 않은 질병입니다. 믿을만한 Anglo-Saxon 소식통에 따르면 실제로 10, 000 명당 한 명에게 영향을 미칩니다. 또한자가 면역 간염 타입 1과 타입 2의 두 가지면에서 여성들 사이에서 더 흔합니다. 다양한 인종 그룹간에 차이가 없기 때문에 모든 인종 그룹에서 동일한 발병률을 보입니다 세상.

자가 면역 간염의 원인

우리는자가 면역 간염이 간을 신체에 대한 위협으로 공격하는 면역계의 이상으로 인한 것임을 설명했습니다. 이 이례적인 원인이 무엇인지를 이해해야합니다.

현재, 면역 체계를 "화나게하는"정확한 이유는 분명하지 않다. 일부 연구자들은자가 면역 간염이 특정 유전 적 가족력, 특정 전염성 인자와의 접촉 및 특정 약물의 섭취를 포함한 여러 요인들의 조합의 결과라고 주장한다.

위험 요소

나는자가 면역성 간염의 위험에 더 노출되어있다.

여성
박테리아 또는 바이러스 감염에 걸린 사람들.
미노사이클린 (항생제)과 아토르바스타틴 (콜레스테롤을 낮추는 약)과 같은 특정 약물을 사용한 사람들.
같은 질병을 앓고있는 부모 나 형제가있는 사람들. 이것은 연구자들로 하여금 유전 적 가족의 특정 성향이 아플 필요가 있다고 생각하도록 유도했다.
다른자가 면역 질환으로 고통받는 사람들.

증상, 징후 및 합병증

간 손상을 유발하는 면역계의 공격에는 만성 염증과 간 세포의 악화가 포함됩니다. 이 손상의 증상은 다소 심각하거나 다소 급격 할 수 있습니다. 실제로 일부 환자는 심한 증상과 갑작스런 발병으로 고통 받고 일부 환자는 경미한 발병으로 매우 점진적으로 고통받습니다.

도표 : 황달

자세히 살펴보면, 자가 면역 간염을 특징으로하는 징후와 병리학 적 표현은 다음과 같습니다.

피로감
광범위한 복통
관절통
가려움
황달 . 황달이 있으면 눈의 피부와 공막이 황색을 띄게됩니다. 이것은 혈액에서 빌리루빈 수치가 증가하기 때문입니다.
간장 확대
거미 혈관종 . 혈관종은 혈관, 림프관 및 담즙 혈관에 영향을 줄 수있는 양성 종양입니다. 스파이더 혈관종은 간 염증의 전형적인 징후입니다.
메스꺼움 및 구토
식욕 감퇴
다양한 종류의 피부 발진. 발진이라는 용어는 발진이나 발진과 동의어입니다.
어두운 소변
여성의 무월경 . 무월경은 월경이 부족합니다.

합병증

치료를하지 않으면자가 면역성 간염이 간경변으로 변질 될 수 있습니다.

간경변은 매우 심한 간 질환으로 사망과 이에 따른 건강한 간세포의 반흔 조직으로 대체됩니다.

간경변의 결과

간 고혈압
식도 정맥류
복수
간 기능 부전
간 종양

이것은 다른 결과를 가져올 수 있습니다 : 간으로의 혈류 변화 (소위 말 문맥 고혈압 과 소위 식도 정맥류를 일으킴 ), 복강 내 (비정상) 수준의 비정상적인 체액 수집, 간 기능의 감소 ( 간 기능 부전 ) 및 마지막으로 간 종양 .

의사를 참조 할 때?

자가 면역 간염의 증상 중 일부는 덜 심각한 덜 위험한 질병과 동일하기 때문에 환자가 자신이 앓고있는 것을 항상 깨닫지 못하는 경우가 있습니다.

그러나 황달, 어두운 소변, 거미 혈관종 및 무월경과 같은 증상은 모두 적절한 진단 검사로 분석 할만한 병적 인 장애를 나타냅니다.

진단

자가 면역성 간염을 진단하기 위해 신체 검사 (환자가 겪은 징후 및 증상 분석)만으로는 충분하지 않습니다. 사실, 환자의 혈액 성분을 분석하고 그로부터 간 세포 샘플 (간 생검)을 수집하는 것이 필요합니다.

혈액 검사

항체 또는 면역 글로불린 은 면역군의 한 부서를 구성합니다. 정상적인 조건에서 이러한 특수 단백질은 외부 환경으로부터 오는 위협에 대해서만 싸우는 반면, 자가 면역 간염과 같은 상황에서는 간접적으로 간 염증의 주범이됩니다. 일단 행동하도록 부름받은 항체는 적에 따라 또는자가 면역 질환의 경우 공격하는 기관의 특성에 따라 달라집니다.

자가 면역 간염 환자의 혈액에는 바이러스 성 간염 환자의 혈액에 존재하는 항체와는 매우 다른 특정 항체가 들어 있습니다. 이것은 혈액 내용을 분석하는 사람들이 간 염증의 정확한 원인으로 돌아가고 다른 원인을 배제 할 수있게합니다.

무독성 생체

간 생검 은 실험실에서 소량의 간세포 샘플을 채취하여 후속 분석하는 것으로 구성됩니다.

이 검사는 간염을 진단하고 원인과 심각성을 판단하는 가장 좋은 방법입니다. 간이 위치하는 곳에서는 상당히 큰 바늘이 도입되기 때문에 절차는 약간 침습적입니다.

요법

자가 면역 간염 (1 형 또는 2 형)의 영향에 어떤 식 으로든 반대하는 유일한 방법은 면역 체계가 실행하는 부작용을 늦추거나 심지어 멈추게하는 것입니다. 이 치료 목표를 달성하기 위해 부 신피질 호르몬 및 면역 억제제 와 같은 다른 종류의 약물이 유용합니다.

불행히도 약리학 적 치료가 실패하고 간 염증이 심한 간경화로 이어진다면, 간 이식은 환자의 생존을위한 기본이됩니다. 불행히도 적절한 치료를하더라도자가 면역 간염에서 완전히 회복 할 확률은 매우 낮습니다.

약리학 적 치료

자가 면역 간염 치료를 위해 투여되는 주요 약품은 다음과 같습니다 :

프레디 존 . 프레드니손은 강력한 항염증제이며 코르티코 스테로이드 제제에 속합니다. 치료 시작시, 높은 용량으로 투여됩니다. 그 후 몇 주가 지날 때 최소한 유효 복용량에 도달 할 때까지 점차적으로 감소되어 최소 18-24 개월 동안 유지됩니다. 대부분의 경우, 만성 질환의 특성상 섭취량은 평생 지속될 수 있습니다.
불행하게도, 프레드니손 (또는 다른 부 신피질 호르몬)의 장기 섭취는 당뇨병, 골다공증, 고혈압, 백내장, 체중 증가 등과 같은 심각한 부작용을 일으킬 수 있습니다.
아자 티오 프린 . Azathioprine은 면역 억제제로 면역계를 약화시킵니다. 그것은 항체와 면역계의 다른 세포에 의해 간 손상을 늦추기 위해 취해집니다. 종종 프레드니손과의 병용 투여 량을 줄이기 위해 프레드니손과 함께 처방됩니다.
면역계가 약한 사람은 더 약하고 감염되기 쉽기 때문에 azathioprine (또는 다른 면역 억제제)을 복용하는 사람은 너무 혼잡 한 환경이나 감염증이있는 사람을 자주 방문하지 않도록주의해야합니다 (예 : 사계절의 독감).
아자 티오 프린 치료도 평생 지속될 수 있습니다.

프레드니손 및 / 또는 아자 티오 프린 (azathioprine)이 효과가 없으면 mycophenolate, cyclosporine 및 tacrolimus 와 같은보다 강력한 면역 억제제를 사용할 수 있습니다.

경고 : 증상이 분명히 개선되었다고해서 반드시자가 면역성 간염에 의해 치유되는 것은 아닙니다. 따라서 증상이 현저히 감소하는 경우 의사의 정확한 표시없이 약물 치료를 중단하는 것은 권장되지 않습니다.