뚜렛 증후군

일반성

Tourette 증후군은 다중 및 비자발적 인 운동성 및 음파 성향을 유발하는 질환입니다. 그것은 어린 시절이나 청소년기에 발생하며 젊은 환자의 사회적 및 교육적 삶에 영향을 미칩니다.

진통제는 다른 신경 정신병과 관련되어 있기 때문에 흔히 유일한 증상은 아닙니다.

뚜렛 증후군이란 무엇입니까?

투렛 증후군 (Tourette syndrome) 은 모터 및 음색 (또는 성대 )의 틱을 특징으로하는 어린 시절과 청소년기의 신경 정신병 학 장애입니다. 이러한 틱은 반복되고 비자발적 인 움직임과 소리로 구성됩니다. 그들은 또한 통제하기가 어렵고 동기 부여가 어렵다. 즉, 정확한 목적이 결여되어있다.

관련 장애

종종 젊은 환자들은 주의력 결핍, 과잉 행동 및 기타 행동 장애를 나타낼 수 있습니다. 이러한 연관성은 임상상을 더욱 악화시킵니다.

TOURETTE SYNDROME의 TIC

반복되는 틱은 어린 시절과 청소년기에 매우 흔합니다. 그러나 종종 이러한 틱은 특정 신경 정신병 병리와 관련이 없습니다. 이러한 비자 발적 발현은 1 년 미만이며 변동이 심합니다. 즉, 그들은오고갑니다.

반면에 뚜렛 증후군은 하루 동안 여러 번 반복되고 장기간 (1 년 이상) 반복되는 틱을 피우는 것을 특징으로합니다.

성인 연령

대부분의 경우, 성년의 성취와 함께, 틱은 사라지거나 상당히 줄어 듭니다. 사춘기 후, 같은 빈도로 Tourette 증후군의 전형적인 장애가 계속 나타나는 사람은 거의 없습니다.

역학

뚜렛 증후군은 아주 흔합니다. 그것은 100 명 중 1 명꼴로 발생하며 여성보다 남성에서 3 배 더 흔합니다.

원인

뚜렛 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 질병의 기원에 대한 몇 가지 가설이 제기되었다.

• 유전 이론
• 신경학 이론
• 환경 이론

유전 이론

이 이론은 매우 자주 뚜렛 증후군을 앓고있는 젊은 환자는 같은 장애가있는 가족 (아버지, 어머니 또는 형제)이 적어도 한 명 있다는 사실을 근거로합니다. 이것은 질병의 발병과 관련된 유전자가 있거나 하나 이상이있을 수 있음을 암시합니다. 현재이 유전자가 무엇이며 부모와 자녀간에 어떻게 전파되는지에 대한 단서는 없습니다.

신경학 이론

일부 연구는 뚜렛 증후군 뒤에 뇌 손상이 있다고 주장합니다. 이러한 기능 장애는 도파민 과 도파민 계통 에 관련이 있습니다. 뇌에 존재하는 변연부, 기저핵과 전두엽 피질이 관련되어있는 것처럼 보입니다.

NB : 도파민은 뇌에서 생성 된 신경 전달 물질입니다. 그것은 많은 기능을 가지고 있습니다 : 예를 들면 행동, 자발적 운동, 수면, 분위기, 동기 부여 및 학습에 영향을 미칩니다.

환경 론

이 이론을 확인하는 확실한 증거는 없습니다. 그러나 뚜렛 증후군과 문제가있는 임신 사이에 관계가 있음이 입증되었습니다.

아직 연구중인 또 다른 환경 요인은 연쇄상 구균 감염 입니다.

증상 및 연관성

자세한 내용 : 증상 뚜렛 증후군

Tourette 증후군의 특징적인 증상은 모터 틱 및 폰틱 ( 또는 보컬) 틱 입니다.

다른 한편으로 덜 흔한 징후는 무도 증, palilalia, 일부 사회적으로 부적절한 행동, echolalia 및 ecoprassia 입니다.

마지막으로 언급 한 바와 같이 뚜렛 증후군에는 종종 다음과 같은 행동 장애가 동반됩니다.

• 주의력 결핍 과다 활동 장애 (ADHD, 영어로, DDAI, 이탈리아어로)
• 강박 장애 (DOC)
• 학습 장애
• 자해
• 분위기 변화

TIC 모터 및 톤 폰

• 모터 틱은 목적없이 수행 된 비자 발적 움직임입니다.

  phonic tics는 무의미한 소리의 통제되지 않은 방출로 구성됩니다.

분명히 눈에 띄지 않는 징조입니다. 실제로, 그들은 지독한 방식으로 반복되어 1 년 넘게 환자를 괴롭 힙니다. 때로는 너무 강렬하여 사회 관계와 학교 활동을 복잡하게 만듭니다.

환자 설명에서 틱은 필요합니다. 재채기 나 가려움증에 필적하는 것입니다. 실행은 긴장의 축적에서 풀린 것으로 느껴집니다.

진통제는 2 ~ 14 세 사이에 나타날 수 있습니다. 일반적으로 7-8 세의 나이에 발생합니다.

다른 증상들

전제 : 일부 의학 서적에서는 복합 음 성 / 운동성 틱으로 coprolalia, palilalia, ecolalia 및 ecoprassia를 고려합니다.

Coprolalia 는 외설적이고 저속한 단어 / 문구에 대한 환자의 지속적인 발언입니다.

때때로 환자는 무례한 행동만을하지만 외설적 인 행동은하지 않습니다. 이 경우 우리는 비 외설적 인 사회적으로 부적절한 행동 (NOSI)에 관해 이야기합니다.

코 프롤 리아와 NOSI는 환자의 교육이나 도덕성의 부족과 혼동되어서는 안되는 자발적인 행위입니다. 종종 Tourette 증후군은이 두 가지 증상으로 확인되지만, 환자의 10-15 %에서만 나타나는 드문 발현임을 명시하는 것이 옳습니다.

palilalia 는 어떤 이유도없이 그 자신의 단어의 반복입니다.

Ecolalia 와 ecoprassia 는 각각 다른 사람들이 말하는 단어의 반복과 다른 사람들이 만든 제스처의 반복입니다. 다시 말하지만, 이것들은 부당한 행위입니다.

TOURETTE SYNDROME과 관련된 장애

뚜렛 증후군 환자는 다른 신경 정신병 학 관련 장애가 있을 수 있습니다. 의학 용어에서는 사람이 서로 다른 기원의 두 가지 증상을 나타내는 경우를 합병증 이라고합니다.

이 병적 인 연관성의 빈도에 관한 특정 데이터가 없습니다. 일부 연구는 10 개 중 8-9 개의 사례가 틱 이외에 다른 병리를 나타냄을보고합니다. 반면에 다른 연구에서는 10 개의 경우 중 4-5 정도가 더 낮은 빈도라고합니다.

가장 중요하고 심각한 연관 질환은 다음과 같습니다.

• 주의력 결핍 과다 활동 장애 ( ADHD 또는 ADHD )
• 강박 장애 ( DOC )

대신, 그들은 덜 일반적입니다 :

• 학습 장애
• 자해
• 분위기 변화

Comorbidity는 사회 및 학계 맥락에서 젊은 환자의 삽입을 악화시킵니다.

다음 표는 뚜렛 증후군과 관련된 여러 질병의 주요 특징을 요약 한 것입니다.

진단

전제 : Tourette 증후군의 진단을 허용하는 검사 또는기구 검사가 없습니다. 따라서 의사들은 증상 및 텍스트 ( 소위 " 정신 장애 진단 및 통계 매뉴얼 "제 4 판)의 세심한 관찰에 의존합니다. 그것은 정신 질환의 증상에 대한 정확한 설명을 제공합니다. 그의 상담은 비교를위한 도구이며, 뚜렛 증후군으로 의심되는 환자를 만날 때 의지 할 수 있습니다.

매뉴얼의 힌지 포인트

다음은 진단에 도움이되는 DSM 매뉴얼의 기본 단계입니다.

다음과 같은 경우 뚜렛 증후군입니다.

• 환자는 여러 개의 모터 틱과 하나 이상의 폰틱 틱을 보여줍니다.
• 엔진 및 사운드 틱은 최소 1 년 이상 지속됩니다.
• 같은 날에 틱의 빈도가 높습니다.
• 진통제의 사면은 3 개월 연속을 넘지 않는다.
• 장애는 18 세 이전에 발생합니다.
• 발병은 약물 (약물 또는 약물) 복용으로 인한 것이 아닙니다.

차별 진단

틱스는 다른 병적 상태로 인해 유발되거나 혼동 될 수 있습니다. 예 :

• 간질
• 뇌 이상
• 갑상선 기능 저하증
• 마약 (코카인)
• 윌슨 병
• 자폐성
• 뇌염 (시 덴햄 코리아)
• 헌팅턴의 한국
• 클라인 펠터 증후군
• 약제
• 결절 경화증

그러므로 Tourette 증후군에 대한 진단 검사가 없다는 것은 사실이지만 도구 테스트를 통해 전술 한 질병 중 일부를 배제하는 것이 유용 할 수 있습니다.

권장 검사는 뇌파, 뇌 MRI 및 소변 검사입니다.

주 : 모터 강장제 또는 음파는 목록에있는 질병의 증상 중 하나만 나타냅니다. 사실, 그들 각각은 다른, 때로는 명백한 징후로 나타난다.

요법

2 개의 전제 :

• Tourette 증후군을 앓고있는 대부분의 환자는 특별한 치료가 필요없는 경미한 형태의 질환을 가지고 있습니다.
• 성인기에 이미 언급했듯이 질병의 자발적인 완화가 때로는 결과없이 발생합니다.

진단에 관해서는 투렛 증후군에 대한 특별한 치료법이 없습니다. 그러나 약물 을 투여하고 심리적, 행동 적 치료를 통해 증상을 완화시킬 수 있습니다. 이러한 치료 적 중재는 젊은 환자의 삶의 질을 향상시킵니다. 특히 심한 형태의 질병으로 고통당하는 경우 더욱 그렇습니다.

이러한 치료가 성공적이지 않은 경우 수술을 사용할 수도 있지만 이는 불확실하고 매우 위험하므로 약간만 고려해야합니다.

약리 치료

• 틱의 빈도 줄이기
• 주의력 결핍 장애 및 강박 장애 포함

틱과 강박적인 행동을 줄이기 위해 항 정신병 제를 환자에게줍니다. 항 정신병 제는 일부 뇌 메신저, 신경 전달 물질 (예 : 도파민, 노르 아드레날린, 세로토닌)을 조절합니다. 그들은 부분적인 성공과 심각한 부작용을 가질 수 있습니다.

강박 장애로 불안을 느끼면 benzodiazepine이 사용됩니다 : clonazepam . 행정부가 항상 원하는 효과를 갖는 것은 아닙니다.

마지막으로, 메틸 페니 데이트 와 같은 각성제는 주의력 결핍을 막기 위해 사용됩니다.

이 표는 뚜렛 증후군에서 가장 많이 사용되는 약물을 보여줍니다.

주의 : 현재이 약들은 부작용과 불확실한 성공으로 뚜렛 증후군 치료를 위해 등록되지 않았습니다. 일부는 메틸 페니 데이트의 경우와 같이 연관된 병리학에 대해 표시되지만, 이 경우에도 사용 조건이 있습니다.

심리학 및 행동 요법

주요 심리 치료법은 인지 - 행동 심리 요법 ( TCC )과 소위 습관 반전 훈련 (Habit Reversal Training) 입니다.

목적은 틱의 빈도를 줄이고 환자가이를 수행 할 필요성을 숙지하도록 교육하는 것입니다. 틱을 제어 할 수 있다는 것은 사회 및 학교 환경에 포함시키는 것을 향상시키는 데 엄청난 도움이됩니다. 불행히도, 이 두 가지 심리 요법은 항상 성공적이지는 않습니다.

교육 및 지원

뚜렛 환자의 가족 구성원은 치료 과정에서 중요한 역할을합니다. 사실 우리는 치료가 가족에 의해 뒷받침되는 환자에서 더 효과적이라는 것을 보았습니다. 따라서 부모가 이러한 경우에 채택 할 적절한 행동을 문서로 작성하고 실천하는 것이 필수적입니다.

또 다른 중요한 역할은 학교에서합니다. 뚜렛 증후군 환자를 포함시켜야합니다. 교사는 환자를 지원하고 문제를 이해하며 다른 학생들이 받아 들일 수 있도록해야합니다. "적대적인"학교 환경은 가족의 노력과는 대조적으로 회복을 어렵게 만듭니다.

수술

이것을 심뇌 자극 ( 심뇌 자극, DBS )이라고합니다. 외과 수술은 뇌에 전극을 삽입하는 것과 관련이 있습니다. 이 전극은 뚜렛 증후군에 관여하는 것으로 의심되는 뇌 영역을 자극합니다.

합병증이없는 것이 아니기 때문에 그것은 여전히 ​​완성되고있는 방법입니다. 현재 약물 및 심리 치료가 효과가 없을 때만 구현됩니다.

예지

뚜렛 증후군 환자의 예후는 상황에 따라 다릅니다. 또한 진화가 예상되는 임상 시험은 없습니다.

대부분의 환자에서 성인기에 도달하면 자발적 이고 거의 완전한 증상 완화 가 발생합니다. 예후는 드물게 나타나므로 긍정적입니다. 결과적으로 환자의 삶의 질에 영향을주지 않습니다.

그러나 성인의 경우에도 빈번한 틱 및 기타 강박 장애가있는 경우도 있습니다. 이 사람들에게는 사회 생활과 직장 생활이 영향을받을 수 있습니다. 특정 활동을 받아들이고 수행하는 것은 매우 어려울 수 있습니다. 따라서 예후는 이전 예보보다 덜 좋을 수 있습니다.

그러나 병리학 적 과정이 무엇이든, 뚜렛 환자의 지능과 수명은 아무런 영향을 미치지 않는다는 것을 기억해야합니다.