일반성
위 플레 ( Whipple) 병 은 전염성 전신 질환으로, 다행스럽게도 희귀 한 것으로 Tropheryma whipplei 박테리아가 원인입니다 .
이 상태의 특이한 요소는 소장의 점막, 장간막의 림프 조직 및 림프절 의 지질 및 당 단백질 물질 의 축적이다 . 이런 이유로 Whipple 씨 병은 장 지방증 이라고도 합니다 . 감염에 유리한 정확한 상황은 아직 알려지지 않았지만 면역 학적, 후천적 또는 유전 적 소인이 관찰되었습니다.
휘플병의 임상 양상은 다양합니다. 병리학 적 효과는 소장의 점막에 더 큰 영향을 미치지 만 심장, 폐, 눈, 뇌와 같은 다른 기관도 포함됩니다. 일반적으로 환자는 복통, 발열, 체중 감소, 설사, 장 흡수 장애, 피부 색소 침착 및 다발성 관절염을 경험합니다.
대부분의 경우 진단은 생검 후 감염된 조직 (장 점막, 림프절 등)의 조직 병리학 적 평가 를 통해 이루어집니다. 확인을 위해 중합 효소 연쇄 반응 (PCR)과 같은 배양 검사 및 분자 유전 분석 이 유용 할 수 있습니다.
Whipple 병의 치료는 박테리아를 근절하기위한 항생제 의 투여에 근거합니다. 일단 치료가 시작되면, 임상 개선은 급속하고, 발열과 관절 통증이 며칠 안에 해결됩니다. 일반적으로 장 증상은 1 ~ 4 주 이내에 사라지지만 조직 학적 치유는 2 년 후에 발생할 수 있습니다.
Whipple 's disease가인지되고 올바르게 진단되지 않으면, 환자는 장애 또는 사망으로 이어질 수 있습니다.
무엇
위 펠리 병은 희귀 만성 전신 병리학 입니다. 이 상태는 흡수 장애, 관절통, 설사, 복통 및 체중 감소 에서 장 점막 및 림프절 에 있는 지질 및 당 단백질 응집체 의 존재를 특징으로합니다.
Whipple의 질병은 주로 소장에 영향을 미치지 만, 관절, 폐, 심장, 비장, 간, 신장, 골격근 및 중추 신경계와 같은 다른 부위는 보존하지 않습니다.
원인
휘플 병은 그람 양성 세균 인 Tropheryma whippelii에 의해 뒷받침되는 만성 감염에 의해 발생합니다.
임상 사진의 주된 특징은 지질과 당 단백질이 함유되어있는 다수의 대 식세포의 출현, 장의 점막, 장간막의 림프 조직 및 림프절에서의 출현이다. 이런 일이 일어나는 원인은 아직 알려지지 않았으며, 현재 과학적 연구의 대상입니다.
Whipple 's disease의 원인은 무엇입니까?
Whipple의 병은 Tropheryma whippelii (2001 년까지 Tropheryma whipplei 라고 불림 )에 의해 발생합니다. 이 막대 모양 박테리아 는 환경에 널리 퍼져 있지만, 특히 폐수 처리장 에서 발견되었습니다. Tropheryma whippelii 는 건강한 운송인과 Whipple 's disease를 가진 사람들에 의해 배설물을 통해 배설됩니다.
감염을 촉진시키는 조건은 아직 알려지지 않았습니다. 그러나 병리학 적 원인으로 유전 적 유전 적 소인 이 발견되었다 : Whipple 's disease에서 일부 HLA 유전자의 결함과 T 림프구 (특히 Th1 유형)의 면역 반응의 감소가 연루되어있다.
가장 위험한 사람은 누구입니까?
- 위플병은 주로 30-60 세의 남성에게 영향을줍니다. 대부분의 경우 중앙 유럽과 북아메리카의 백인이 감염에 감염된 사람들입니다.
- 위 펠리 병은 희귀 한 전신 질환입니다. 중부 유럽 국가의 경우 추정 발생률은 연간 백만 건당 1 건 미만입니다.
- Whipple의 질병은 하수 처리 공장의 근로자와 토양 및 동물과 접촉하는 농부에서 공통적 인 것으로 감염이 이러한 출처에서 얻음을 의미합니다.
증상 및 합병증
Whipple 병의 증상은 어떤 기관이 가장 영향을 받고 병의 단계에 따라 다양하기 때문에 상당히 이질적입니다. 일부 증상은 모든 환자에게 반드시 존재하지는 않더라도 다른 환자보다 더 자주 발생합니다. 체중 감소, 다발성 관절염, 설사, 흡수 장애, 발열 및 림프절 병증이 포함됩니다. 어떤 경우에는인지 기능 장애, 안구 마비 증 및 근 수축과 같은 대뇌 증상이 나타날 수 있습니다.
휘플 병 (Whipple 's disease) : 관련된 위치는 무엇입니까?
위 펠리 병 은 Tropheryma whipplei 가 거의 모든 장기 를 침범 할 수있는 질병입니다. Whipple 병의 가장 영향을받는 부위는 소장 의 점막 이지만 비장, 심장, 폐, 간, 신장, 관절, 눈 및 중추 신경계를 비롯한 다른 장기도 관련됩니다.
위 플레 병 (Whipple 's disease) : 어떻게 나타 납니까?
Whipple 병의 가장 흔한 증상은 장 흡수 장애 증후군 입니다.
일반적으로 병리의 첫 징후는 다음과 같습니다.
- 발열 ;
- 복통 ;
- 소아통 (관절통);
- 관절염 (관절 염증).
위 플레 병의 특징은 다음과 같습니다.
- 빈혈;
- 피부 착색의 변화;
- 만성 기침 및 흉막염 통증.
결과적으로 Whipple 's disease는 다음과 같은 심각한 장 흡수 장애와 관련된 증상을 나타냅니다 :
- 식욕의 손실;
- steatorrhea;
- 물 설사;
- 점진적인 체중 감소.
Whipple 병의 다른 가능한 발현은 다음을 포함합니다 :
- 말초 부종;
- 림프절 병증 (림프절이 확대됨, 특히 장간막 병증);
- 눈의 염증;
- 늑막염;
- 재발 성 건초염.
때로는 심장 증상 (예 : 문화, 심장 심낭염 및 valvulopathy에 부정적인 endocarditis) 및 neuropsychiatric (인지 기능 장애, ophthalmoplegia 및 얼굴 근육 조직의 clonic 수축)도 있습니다.
휘플 병 : 물론
- 치료를받지 않으면 Whipple의 병은 진행성 이며 중추 신경계의 부식 및 / 또는 침범 으로 인해 사망하게 됩니다.
- 반면에 적절한 항생제 치료법을 사용하면 임상 적 관점에서의 개선이 다소 빠릅니다.
- 감염이 해결되면 재발이 발생할 수 있습니다.
합병증
- Whipple 's disease는 최근 재발 한 면역 재구성 염증 증후군 ( SIIR )이라는 합병증을 일으킬 수 있습니다. 이것은 항생제에 더 이상 반응하지 않는 염증의 재개로 인해 치료를 시작한 일부 환자에서 발생합니다 (참고 : 대부분의 경우 이러한 약물은 박테리아를 근절시키는 데 효과적입니다). 염증성 면역 재구성 증후군은 Whipple 병의 재발이 아니라 자체적 인 합병증이라는 점에 유의해야합니다.
- 항생제로 적절히 치료되지 않은 위 펠리 병은 진보적이고 치명적입니다.
진단
Whipple 병의 진단은 림프절이나 장의 샘플을 조직 검사 한 후 조직 검사를 통해 정립됩니다. 분석은 bastiform 박테리아 (phagocytosed 또는 free)의 전자 현미경 인식을 허용하고, 다른 특정 변화를 확인하는 것 (예 : 소장의 점막 또는 다른 조직의 점막 고유 층 수준 - 부종이있는 대 식세포 포함 양성 PAS 과립 (쉬프 (Schiff)의주기적인 반응성 산 염색으로 강조됨).
명확한 확인을 위해 뇌척수액, 림프절 또는 활액과 같은 외장 조직 샘플에 대한 PCR ( polymerase chain reaction )을 포함하여 문화 테스트, 유전 테스트 및 특정 분자 분석 을 지원할 수 있습니다.
휘플 병 (Whipple 's disease) : 감별 진단
Whipple 병의 감별 진단은 다음과 같은 유사한 임상 이미지를 유발하는 질병으로 만들어야합니다.
- 혈청 음성 다발성 관절염;
- 강직성 척추염;
- 부정적인 배양 검사를 시행 한 심내막염;
- 혈관염;
- 흡수 장애 증후군;
- 림프종;
- 뇌 - 혈관 질환;
- 치매;
- HIV 감염;
- 비정형적인 마이코 박테리아 증;
- 유육종증.
치료
위풀병 : 어떻게 치료됩니까?
Whipple 병 치료에는 항생제를 사용 하여 세균을 근본적 으로 정맥 내 박멸 한 다음 12 개월 동안 구강 치료를받습니다. 가장 널리 사용되는 약물에는 테트라 사이클린, 클로람페니콜, 클로르 테트라 사이클린, 설파살라 진, 암피실린, 페니실린 및 트리 메트로 프리 / 설파 메 톡 사졸이 포함됩니다.
현재 Whipple 's disease에 대한 치료법 은 trimethoprim + sulfamethoxazole 의 병용으로 이루어 집니다. 또 다른 권장 조합은 세파 로 스포린 또는 페니실린 과 테트라 사이클린 으로 구성된 것입니다. 치료 프로토콜은 장기적으로, 즉 적어도 1 년 동안 채택되어야하며, 그 후에는 유지 항생제 치료 를 나타낼 수 있습니다.
항생제 치료는 대개 좋은 결과 와 관련이 있습니다.
임상 관점에서의 임상 적 개선은 신속하고 며칠 안에 발열과 관절 통증을 호소합니다. 일반적으로 장 증상은 1 ~ 4 주 이내에 사라지지만 조직 학적 치유는 2 년 후에 발생할 수 있습니다.
감염 재발 은 가능하며 수년 후 발생할 수 있으므로 환자와 후속 프로그램 을 수립해야합니다.
